CINRYZE

B. FOGLIO ILLUSTRATIVO

F oglio illustrativo: informazioni per l’utilizzatore

Cinryze 500 unità polvere e solvente per soluzione iniettabile

C1 inibitore (umano)

Medicinale sottoposto a monitoraggio addizion ale. Ciò permetterà la rapida id entificazione di nuove informazioni sulla sicurezza. Lei può contribuire segnalando qualsiasi effetto indesiderato riscontrato durante l’assunzione di questo medicinale. Vedere la fine del paragrafo 4 per le informazioni su come segnalare gli effetti indesiderati.

Legga attentamente questo foglio prima di prendere questo medicinale.

• Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
• Se ha qual siasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.
• Questo medicin ale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.
• Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencat i in questo foglio, si rivolga a l medico o a l farmacista. Vedere paragrafo 4.

Contenuto di questo foglio

1. Che cos’ è Cinryze e a cosa serve
2. Cosa deve sapere p rima di prendere Cinryze
3. Come prendere Cinryze
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare Cinryze
6. Contenuto della confezione e a ltre informazioni

Elenco capitoli

1. 1. C he cos’è Cinryze e a cosa serve
2. 2. Cosa deve sapere p rima di prendere Cinryze
   1. Non prenda Cinryze
   2. Avvertenze e precauzioni
   3. Bambin i
   4. Altri medicinali e Cinryze
   5. Gravidanza e allattamento
   6. Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
3. 3. C ome prendere Cinryze
   1. Trattamento degli attacchi di gonfiore
4. 4. P ossibili effetti indesiderati
   1. Segnalazione degli effetti indesiderati
5. 5. C ome conservare Cinryze
6. 6. C ontenuto della confezione e altre informazioni
   1. Cosa contiene Ci nryze
   2. Descrizione dell ’ aspetto di Cinryze e contenuto della confezione
7. Altr e fonti d’informazioni

1. C he cos’è Cinryze e a cosa serve

Cinryze contiene la proteina umana chiamata “C1 inibitore ” come principio attivo.

Il C1 inibitore è una proteina naturalmente presente nel sangue. Se si ha un basso livello di C1

inibitore nel sangue, o se il C1 inibitore non funziona correttamente, questo può portare ad attacchi di gonfiore (chiamati angioedema). I sintomi possono comprendere dolori allo stomaco e gonfiore di:

• mani e piedi
• viso, palpebre, labbra o li ngua
• laringe, che può rendere difficoltosa la respirazione
• genitali

Negli adulti e negli adolescenti dai 12 ai 17 anni di età, Cinryze può aumentare la quantità di C1

inibitore nel sangue e prevenire (di routine o prima di sottoporsi a procedure mediche o dentistiche) la comparsa di questi attacchi di gonfiore oppure interrompere gli attacchi una volta iniziati.

2. Cosa deve sapere p rima di prendere Cinryze

Non prenda Cinryze

• se è allergico al C1 inibitore o ad uno qualsiasi degli altri componenti di qu esto medicinale (elencati al paragrafo 6). È importante informare il medico se pensa di avere avuto in passato una reazione allergica ad uno qualsiasi degli eccipienti di Cinryze.

Avvertenze e precauzioni

• Prima d e l trattamento con Cinryze, è importante in formare il medico se lei ha, o ha avuto in passato, problemi con la coagulazione del sangue (eventi trombotici). In questo caso, lei sarà tenuto sotto attenta osservazione.
• Se compaiono eruzione cutanea, oppressione al torace, sibilo respiratorio o battito del cuore rapido dopo avere preso Cinryze, deve informare immediatamente il medico. Vedere paragrafo 4.
• Quando i medicinali sono derivati dal sangue o dal plasma umano, vengono adottate alcune misure per prevenire la trasmissione di infezioni ai pazienti. Queste comprendono un ’ attenta selezione dei donatori di sangue e plasma, per assicurare che siano esclusi donatori a rischio di essere portatori di infezioni, e i test di ogni donazione e pool di plasma per rilevare segni di virus/infezioni. I relativi pr oduttori prevedono inoltre procedure durante la lavorazione del sangue o del plasma che possono inattiva re o elimina re i virus. Nonostante queste misure, quando si somministrano medicinali preparati da sangue o plasma umano, la possibilità di trasmissione di un ’ infezione non può essere completamente esclusa. Ciò vale anche per qualsiasi virus o altri tipi di infezioni non noti o emergenti.
  Le misure adottate sono considerate efficaci per i virus con involucro, quali virus dell ’ immunodeficienza umana (HIV), virus dell’ epatite B ed epatite C e per i virus senza involucro dell’epatite A e parvovirus B19.
  Il m edico potrà raccomandarle un ’ eventuale vaccinazione contro l ’ epatite A e B se lei riceve regolarmente o ripetutamente prodotti contenenti C1 inibitore de rivat o dal plasma umano.
  È fortemente raccomandato che, per ogni somministrazione di una dose di Cinryze, l ’ infermiere o il medico registri il nome e il numero di lotto del medicinale, al fine di conservare una documentazione dei lotti utilizzati.

Bambin i

L’ uso di C inryze non è indicato nei bambini di età inferiore a i 12 anni.

Altri medicinali e Cinryze

Informi il medico se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.

Gravidanza e allattamento

Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza, o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico prima di prendere questo medicinale. Ci sono informazioni limitate sulla sicurezza dell ’ uso di Cinryze durante la gravidanza e l ’ all attamento. Il m edico discuterà con lei i rischi e i benefici dell ’ uso di questo medicinale.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Cinryze altera lievemente la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.

Cinryze contiene sodio

Ogni flaconcino d i Cinryze contiene circa 11,5 mg di sodio. Da tenere in considerazione in persone che seguono una dieta a basso contenuto di sodio.

3. C ome prendere Cinryze

Il trattamento sarà iniziato e gestito sotto la supervisione di un medico esperto nella cura dei pazienti con a ngioedema ereditario (AEE).

Un medico o un infermiere preparer à e inietter à Cinryze per lei. Se il medico ritiene che lei possa eseguire l’autosomministrazione, il medico o l’infermiere fornirà a lei o a un familiare istruzioni sulla prepar azione e sull’iniezione di Cinryze. Il m edico riesaminerà periodicamente il processo di preparazione o somministrazione con lei o con un familiare.

La dose raccomandata di Cinryze per adulti, adolescenti, anziani o pazienti con problemi ai reni o al fegat o è la seguente:

Trattamento degli attacchi di gonfiore

• Una dose di 1000 unità (due flaconcini) di Cinryze deve essere iniettata al primo segno di un attacco di gonfiore.
• Una seconda iniezione di 1000 unità può essere somministrata se i sintomi non miglio rano dopo 60 minuti.
• Se si manifesta un attacco grave, in particolare gonfiore della laringe, o se l’inizio del trattamento è ritardato, la seconda dose da 1000 unità può essere somministrata prima che siano trascorsi 60 minuti dalla prima dose, a seconda della risposta clinica.
• Cinryze deve essere iniettato per via endovenosa (in una vena).

Prevenzione degli attacchi di gonfiore

• Una dose di 1000 unità (due flaconcini) di Cinryze deve essere iniettata ogni 3 o 4 giorni, per la prevenzione di routine degli attacchi di gonfiore.
• L’ intervallo di somministrazione può essere regolato dal medico a seconda della risposta a Cinryze.
• Cinryze deve essere iniettato per via endovenosa (in una vena).

Prevenzione degli attacchi di gonfiore prima di un intervento chirurg ico

• Una dose di 1000 unità (due flaconcini) di Cinryze deve essere iniettata fino a 24 ore prima di una procedura medica, dentistica o chirurgica.
• Cinryze deve essere iniettato per via endovenosa (in una vena).

Ricostituzione e modo di somministrazione

Ci nryze viene iniettato di solito in una vena (per via endovenosa) da un medico o un infermiere.

Anche lei o la persona che si prende cura di lei può somministrare Cinryze come iniezione, ma solo dopo avere ricevuto un addestramento adeguato. Se esegue l’ini ezione personalmente, segu a sempre esattamente le istruzioni del medico. Se ha dubbi consulti il medico. Se il medico ritiene che lei sia idoneo al trattamento domiciliare, le saranno fornite istruzioni dettagliate. D eve tenere un diario, al fine di docume ntare ogni trattamento ricevuto a casa, e portarlo a ogni visita dal medico. La sua tecnica di iniezione/la tecnica di iniezione della persona che si prende cura di lei sarà riesaminata periodicamente per assicurare che il trattamento sia sempre corretto.

Se ha qualsiasi dubbio sull’ uso di questo medicinale, si rivolga al medico o al farmacista.

4. P ossibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, Cinryze può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.

Tra i possibi li effetti indesiderati possono insorgere reazioni di tipo allergico.

Informi il medico immediatamente se compare uno qualsiasi dei seguenti sintomi dopo avere assunto il medicinale. Anche se rari, questi sintomi possono essere gravi.

Sibilo respiratorio improvviso, difficoltà re s piratoria, gonfiore delle palpebre, del viso o delle labbra, eruzione cutanea o prurito (soprattutto se interessa tutto il corpo).

Effetti indesiderati comuni (possono interessare fino a 1 persona su 10): eruzione cutanea.

Effe tti indesiderati non comuni (possono interessare fino a 1 persona su 100): livello elevato di zucchero nel sangue, capogiri, mal di testa, formazione di coaguli nel sangue, dolore alle vene, va mpate di calore, tosse, nausea, vomito, mal di stomaco, diarrea, desquamazione, prurito o arrossamento della pelle, gonfiore e dolore alle articolazioni, dolore muscolare, eruzione cutanea o dolore nella sede dell ’ iniezione, fastidio al torace, febbre.

Si prevede che gli effetti indesiderati negli adolescenti siano s imili a quelli osservati negli adulti.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o all’infermiere. Lei può inoltre segnalare gli effetti inde siderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’ Allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati lei può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5. C ome conservare Cinryze

Conservi Cinryze fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi Cinryze dopo la data di scadenza che è riportata sul la scatola o sui flaconcini dopo “ Scad. ”

C onservare a temperatura inferiore a 25C. Non congelare. Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.

Una volta ricostituita, la soluzione di Cinryze deve essere utilizzata immediatamente.

Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l ’ ambiente.

6. C ontenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene Ci nryze

Il principio attivo è il C1 inibitore prodotto dal plasma di donatori umani. Ogni flaconcino di polvere contiene 500 unità di C1 inibitore. Dopo la ricostituzione, un flaconcino contiene 500 unità (U) di C1

inibitore (umano) ogni 5 ml. Due flaconcini di Cinryze ricostituiti sono combinati per una singola dose, corrispondente a una concentrazione di 100 U/ml.

Il contenuto proteico totale della soluzione ricostituita è 15 ± 5 mg/ ml.

Un’unità è equivalente alla quantità media di C1 inibitore presente in 1 ml di plasma umano normale.

Gli altri componenti sono:

Flaconcino di polvere: sodio cloruro, saccarosio, sodio citrato, L-valina, L-alanina e L-treonina.

Vedere paragrafo 2.

Flaconcino di solvente: acqua per preparazioni iniettabili

Descrizione dell ’ aspetto di Cinryze e contenuto della confezione

Cinryze è una polvere bianca contenuta in un flaconcino.

Una volta dissolta con l’ acqua per preparazioni iniettabili, la soluzione è limpida e incolore o leggermente azzurra.

Ogni confezione di Cinryze con tiene: 2 flaconcini di Cinryze 500 unità polvere per soluzione iniettabile 2 flaconcini di acqua per preparazioni iniettabili (5 ml ciascuno) 2 dispositivi-filtro per il travaso 1 siring a monouso da 10 ml 1 set per la venipuntura 1 tappetino di protezione

Per la somministrazione del medicinale usare esclusivamente una siringa priva di silicone (fornita nel la confezione).

Titolare dell ’ autorizzazione all ’ immissione in commercio e produttore

Shire Services BVBA

Rue Montoyer 47

B-1000 Bruxelles

Belgio med [email protected]

Questo foglio illustrativo è stato aggiornato il

Altr e fonti d’informazioni

Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell ’ Agenzia e uropea dei m edicinali: http://www.ema.europa.eu. Inoltre, sono ripor tati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.

Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente agli operatori sanitari:

Ricostituzione e somminist razione di Cinryze

La ricostituzione, la somministrazione del medicinale e la manipolazione del kit per la somministrazione e degli aghi devono essere eseguite con cautela.

Usare il dispositivo-filtro di travaso fornito con Cinryze, oppure un ago a doppi a punta disponibile in commercio.

Per la somministrazione del medicinale usare esclusivamente una siringa priva di silicone (fornita nel la confezione).

Preparazione e manipolazione

Cinryze è destinato alla somministrazione endovenosa (in una vena), dopo ricostituzione con acqua per preparazioni iniettabili.

Il flaconcino di Cinryze è esclusivamente monouso.

Ricostituzione

Ogni flaconcino di medicinale deve essere ricostituito con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili.

Due flaconcini di Cinryze ricos tituito sono combinati per una dose (1000 unità).

1. Usare il tappetino fornito e lavarsi le mani prima d el le procedure seguenti.
2. Una tecnica asettica deve essere impiegata d urante la procedura di ricostituzione.
3. Assicurarsi che il flaconcino di polvere e il flaconcino di solvente siano a temperatura ambiente (15ºC-25ºC).
4. Staccare l’etichetta del flaconcino di polvere strappando la striscia perforata indicata dal triangolo rovesciato.
5. Rimuovere i cappucci di plastica dai flaconcini di polvere e di solvente.
6. Pulire i tappi con un tampone per la disinfezione e lasciarli asciugare prima dell ’ uso.
7. Rimuovere l ’ involucro di protezione dalla parte superiore della confezione del dispositivo di travaso. Non estrarre il dispositivo dalla confezione.
8. Nota: i l dispositivo di travaso deve essere applicato al flaconcino di solvente prima di essere applicato al flaconcino di polvere, in modo da evitare la perdita del sotto-vuoto in quest ’ ultimo.
   Collocare il flaconcino di solvente su una superficie piana e inseri re l ’ estremità blu del dispositivo di travaso nel flaconcino di solvente, spingendo fino a quando il perforatore non penetr i nel centro del tappo di gomma del flaconcino di solvente e il dispositivo non scatt i in posizione. Il dispositivo di travaso deve e ssere in posizione verticale prima di penetrare nel tappo di chiusura.
9. Rimuovere la confezione di plastica dal dispositivo di travaso ed eliminarla. Fare attenzione a non toccare l ’ estremità esposta del dispositivo di travaso.
10. Collo care il flaconcino di polvere su una superficie piana. Capovolgere il dispositivo di travaso e il flaconcino di solvente contenente acqua per preparazioni iniettabili e inserire l ’ estremità trasparente del dispositivo di travaso nel flaconcino di polvere, premendo verso il basso fino a quando il perforatore non penetr i nel tappo in gomma e il dispositivo di travaso non scatt i in posizione. Il dispositivo di travaso deve essere in posizione verticale prima di penetrare nel tappo di chiusura del flaconcino di polvere. Il vuoto presente nel flaconcino di polvere aspirerà il solvente. Se non è presente vuoto nel flaconcino, non usare il medicinale.
11. Ruotare delicatamente il flaconcino di polvere fino a quando tutta la polvere non sia dissolta.
    Non a gitare il flaconcino di polvere. Assicurarsi che tutta la polvere sia completamente dissolta.
12. Staccare il flaconcino di solvente ruotandolo in senso antiorario. Non rimuovere l ’ estremità trasparente del dispositivo di travaso dal flaconcino di polvere.

Un flaconcino di Cinryze ricostituito contiene 500 unità di C1 inibitore in 5 ml, producendo una concentrazione di 100 unità/ml.

Devono essere ricostituiti due flaconcini di Cinryze polvere per ottenere una dose (1000 unità/10 ml).

Pe rtanto, ripetere le istruzioni da 1 a 1 2 sopra riportate utilizzando un ’ altra confezione contenente un dispositivo di travaso per ricostituire il secondo dei due flaconcini di polvere. Non riutilizzare il dispositivo di travaso.

Procedura di somministrazi one

1. Durante la procedura di somministrazione deve essere impiegata una tecnica asettica.
2. Dopo la ricostituzione, la soluzione di Cinryze è incolore o leggermente azzurra e limpida. Non usare il prodotto se la soluzione è torbida o presenta alterazioni di colore.
3. Utilizzando una siringa monouso sterile da 10 ml, tirare indietro lo stantuffo per fare entrare circa 5 ml di aria nella siringa.
4. Applicare la siringa a lla parte superiore dell ’ estremità trasparente del dispositivo di travaso, ruotando in senso orario.
5. Capovolgere delicatamente il flaconcino e iniettare aria nella soluzione, quindi aspirare lentamente la soluzione ricostituita di Cinryze nella siringa.
6. Staccare la siringa dal flaconcino ruotandola in senso antiorario e liberandola dall ’ estremità trasparente del dispositivo di travaso.
7. Utilizzando la stessa siringa, ripetere le operazioni da 3 a 6 con un secondo flaconcino di Cinryze ricostit uito per ottenere una dose completa da 10 ml.
8. Prima della somministrazione, ispezionare la soluzione di Cinryze ricostituita per verificare l’eventuale presenza di particolato; non usare se si osserva la presenza di particelle.
9. Collegare il set per la veni puntura alla siringa contenente la soluzione di C inryze e iniettare per via endovenosa (in una vena) al paziente. Somministrare 1000 unità (ricostituite in 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili) di Cinryze mediante iniezione endovenosa (in una vena), a una velocità di 1 ml al minuto, nell ’ arco di 10 minuti.

Il m edicinale non utilizzato e i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità alla normativa locale vigente.