B. FOGLIO ILLUSTRATIVO
Foglio illustrativo: informazioni per il paziente
PHEBURANE 483 mg/g di granulato
Fenilbutirrato sodico
Legga attentamente questo foglio prima di prendere questo medicinale perché contiene importa nti informazioni per L ei.
- Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
- Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.
- Questo medicinale è stato prescritto soltanto per L ei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sinto mi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.
- Se si manifesta un qualsiasi effett o indesiderat o, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga a l medico o a l farmacista.
Contenuto di questo foglio:
- Che cos’è PHEBURANE e a che cosa serve
- Che c osa deve sapere p rima di prendere PHEBURANE
- Co me prendere PHEBURANE
- Possibili effetti indesiderati
- Come conservare PHEBURANE
- Con tenuto della confezione e a ltre informazioni
Elenco capitoli
- 1. C he cos’è PHEBURANE e a che cosa serve
- 3. Come prendere PHEBURANE
- 4. P ossibili effetti indesiderati
- 5. Come conservare PHEBURANE
- 6. Altre informazioni
1. C he cos’è PHEBURANE e a che cosa serve
PHEBURANE contiene il principio attivo fenilbutirrato sodico, utilizzato per il trattamento dei pazienti di ogni età affetti da disturbi del ciclo dell’urea. Questo raro tipo di disturbo è dovuto a un deficit di certi enzimi epatici necessari per eliminare l’azoto d i scarto in forma di ammoniaca.
L’azoto è un elemento costituente delle proteine che rappresentano una parte essenziale degli alimenti di cui ci nutriamo. Quando l’organismo metabolizza le proteine in seguito a ingestione, si verifica un accumulo di azoto di scarto, in forma di ammoniaca, poiché l’organismo non è in grado di eliminarlo.
L’ ammoniaca è particolarmente tossic a per il cervello e, in casi gravi, p uò portare all’abbassamento dei livelli di coscienza fino al coma.
PHEBURANE aiuta l’organismo a eliminare l’ azoto di scarto riducendo la quantità di ammoniaca presente nel l’organismo. Tuttavia, PHEBURANE deve essere assunto in sieme a una dieta con un contenuto ridotto di proteine, studiat a appositamente per Lei o per il bambino dal medico e dal diet ista. Osservi attentamente questa dieta.
2. Che cosa deve sapere prima di prendere PHEBURANE
Non prenda PHEBURANE:
- s e è allergico al fenilbutirrato sodico o a uno qualsiasi degli altri ingredienti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6);
- se è in cors o una gravidanza;
- se sta allattando con latte materno.
Avvertenze e precauzioni
Si rivolga al medico o al farmacista prima di prendere PHEBURANE:
- se ha insufficienza cardiaca congestizia (una forma di malattia cardiaca in cui il cuore non è in grado di p ompare una quantità sufficiente di sangue attraverso l’organismo) o di funzionalità renale ridotta;
- se ha una riduzione delle funzioni epatiche o renali, poiché PH EBURANE viene eliminato dall’org anismo attraverso il fegato e i reni.
PHEBURANE non previene completamente la comparsa di un episodio di eccesso acuto di ammoniaca nel sangue (iperammoniemia). Nel caso si verifichi questa condizione, si sviluppano sintomi quali nausea, vomito e confusione, che richiedono urgente assistenza medica.
Se deve fare a nalisi di laboratorio, è importante che L ei ricordi al medico che sta prendendo
PHEBURANE, poiché il fenilbutirrato sodico può interferire con determinati risultati di analisi di laboratorio (quali ad esempio i livelli di elettroliti o proteine o i test di funzional ità epatica).
In caso di dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.
Altri medicinali e PHEBURANE
Informi il medico o il farma cista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.
È particolarmente i mportante che L ei informi il medico se sta assumendo medicinali contenenti:
- valproato (un medicinale antiepilettico),
- aloperidolo (utilizzato in determinati disturbi psicotici),
- corticosteroidi (medicinali utilizzati per portare sollievo alle aree infia mmate del l’ organismo),
- probenecid (per il trattamento dell’iperuricemia, ovvero presenza di alti livelli di acido urico nel sangue, associata alla gotta).
Qu esti farmaci possono alterare l’effetto di PHEBURANE e Lei avrà bisogno di sottoporsi a esami del sangue più frequenti. Se non è sicuro che i suoi medicinali contengano queste sostanze, lo verifichi insieme al medico o al farmacista.
Gravid anza e allattamento
Non usi PHEBURANE se è in corso una gravidanza, poiché questo medicinale può nuocere al feto.
Se L ei è una donna in età fertile, durante il trattamento con PHEBURANE deve utilizzare metodi contraccettivi affidabili. Si rivolga al medico per maggiori informazioni.
Non usi PHEBURANE se sta allattando con latte materno, poiché questo medicinale può passare in esso e nuocere al neonato.
Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
È improbabile che PHEBURANE abbia effetti sulla Sua capacità di condurre veicoli e di utilizzare macchinari.
PHEBURANE contiene sodio e saccarosio.
Questo medicinale con tiene 124 mg (5,4 mmol) di sodio per 1 g di fenilbutirrato sodico. Ciò deve essere tenuto in considerazione se L ei segu e una dieta a basso contenuto di sodio.
Questo medicinale contiene 768 mg di saccarosio per 1 g di fenilbutirrato sodico. Ciò deve essere tenuto in considerazione se L ei è affetto da diabete. Se il medico L’ ha informat o che Lei soffre di una ridotta tolleranza ad alcuni zuccheri, si rivolga al medico stesso prima di prendere questo medicinale.
3. Come prendere PHEBURANE
Prenda sempre quest o medicinale seguendo esattamente le istruzioni del medico. Se ha dubbi, consulti il medico o il farmacista.
Posologia
La dose giornaliera di PHEBURANE sarà calcolata in base al peso corporeo o alla superficie corporea e aggiustata secondo la tolleranz a proteica e in base alla dieta che segue. Saranno quindi necessarie analisi del sangue regolari per determinare l’esatta dose giornaliera. Il medico L e dirà la quantità giornaliera di granuli da assumere.
Modo di somm inistrazione
PHEBURANE deve essere assunto per bocca. Poiché il medicinale si scioglie lentamente,
PHEBURANE non deve essere somministrato per gastro s tomia (la sonda che va dall’addome allo stomaco) oppure attraverso un sondino nasogastrico (la sonda che va dal naso allo stomaco).
PHEBURANE deve essere assunto con una dieta a ridotto tenore proteico.
PHEBURANE deve essere assunto a ogni pasto o poppata. Per i bambini piccoli, la frequenza può essere dalle 4 alle 6 volte al giorno.
In sieme al medicinale viene fornito un misurino calibrato pe r somministrare fino a 3 g di fenilbutirrato sodico. Per misurare la dose, utilizzi sol tanto questo misurino calibrato.
Per misurare la dose:
- l e linee presenti sul misurino indicano la quantità (in grammi di fenilbutirrato sodico). Pre levi la quantità cor retta in base a quanto prescritto dal medico;
- v ersi i granuli direttamente nel misurino come mostrato nella figura (sulla confezione esterna e alla fine della pagina 2 di questo fogl i o illustrativo);
- p icchietti il misurino una sola volta su un tavolo per o ttenere una superficie piana del granulato e continui a riempire il misurino, se necessario.
Il granulato può essere ingerito direttamente assieme ad alimenti liquidi (acqua, succhi di frutta, alimenti per lattanti privi di proteine) o cosparso su un cucc hiaio di alimento solido (purè di patate o di mele). Se il medicinale viene aggiunto all’alimento, è importante che sia assunto immediatamente. In questo modo il granulato non produrrà alcun sapore.
Dovrà usare questo medicinale e seguire una dieta per tu tta la vita.
Se prende più PHEBURANE di quanto deve
In pazienti che hanno assunto dosi molto elevate di fenilbutirrato sodico si sono verificati:
- sonnolenza, affaticamento, sensazione di testa leggera e, meno comunemente, confusione,
- mal di testa,
- senso del gusto alterato,
- diminuzione dell’udito,
- disorientamento,
- problemi di memoria,
- peggioramento di condizioni neurologiche esistenti.
Se si verifica uno di questi sintomi, contatti immediatamente il medico o il p ronto soccorso dell’ospedale più vicino per un trattamento di supporto.
Se si dimentica di prendere PHEBURANE
Assuma una dose il prima possibile col pasto successivo. Si accerti che passino almeno 3 ore tra una dose e l’altra. Non prenda una dose doppia per compensare la dimenticanza della dose.
Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico o al farmacista.
4. P ossibili effetti indesiderati
Come tutti i medicinali, questo farmaco può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.
In caso di vomito persistente, si rivolg a immediatamente al med ico.
Effetti indesiderati molto comuni (possono interessare più di 1 persona su 10): cicli mestruali irregolari e interruzione dei cicli mestruali nelle donne in età fertile. Se L ei è sessualmen te attiva ed il ciclo si interrompe completamente, non parta immediatamente dal presupposto che ciò sia dovuto a
PHEBURANE. Ne parli invece con il medico, in quanto l’assenza del ciclo mestruale potrebbe invece essere causato da una gravidanza (vedere il p aragrafo sopra ” Gravidanza e allattamento “) o dalla menopausa.
Effetti indesiderati comuni (possono interessare più di 1 persona su 100): alterazioni del conteggio delle cellule ematiche (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine), alterazioni dei livell i di bicarbonato nel sangue (con conseguente alterazione dell’equilibrio acido-basico del sangue), inappetenza, depressione, irritabilità, mal di testa, svenimenti, ritenzione idrica (gonfiore), alterazioni del senso del gusto, mal di stomaco, vomito, naus ea, costipazione, odore anomalo della pelle, eruzione cutanea, funzionalità renale anomala, aumento di peso e valori dei test di laboratorio alterati.
Effet ti indesiderati non comuni (possono interessare più di 1 persona su 1000): diminuzion e dei globuli rossi dovuta a insufficienza midollare, ematomi, ritmo cardiaco alterato, sanguinamento rettale, irritazione gastrica, ulcera gastrica, infiammazione del pancreas.
Se si manifesta un qualsiasi effett o indesiderat o, compresi quelli non elencati in questo f oglio illustrativo, si rivolga a l medico o a l farmacista.
5. Come conservare PHEBURANE
Tenere fuori d a lla vista e dalla portata dei bambini.
Non usi PHEBURANE dopo la data di scadenza che è riportata sul la scatola e sull’etichetta del flacone dopo Sc ad. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno del mese. Non conservare a una temperatura superiore a 25°C.
Dopo la prima apertura, PHEBURANE deve essere utilizzato entro 45 giorni.
Non gettare alcun medicinale nell’acqua di scarico o nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come smaltire i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.
6. Altre informazioni
Cosa contiene PHEBURANE
Il principio attivo è fenilbutirrato sodico.
Ciascun grammo di granulato contiene 483 mg di fenilbutirrato sodico.
Gli eccipienti sono: sf e re di zucchero (costituite da saccarosio e amido di mais; vedere paragrafo 2
“PHEBURANE contiene saccarosio ”), ipromellosa, etilcellulosa N7, macrogol 1500, povidone K25.
Descrizione dell’aspetto di P HEBURANE e contenuto della confezione
Il granulato di PHEBURANE è di colore da bianco a biancastro.
Il granulato è confezionato in un flacon e di plastica con tapp o a prova di bambino con agente essiccante.
Ogni flacone contiene 174 g di granulato.
Ogni scatola contiene 1 flacone.
In dotazione v iene fornito un misurin o calibrato.
Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio
Lucane Pharma 172 rue de Charonne 75011 Parigi (Francia)
Produttore
Lucane Pharma 172 rue de Charonne 75011 Parigi
F rancia
Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentate locale del titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio:
Questo foglio illustrativo è stato aggiornato l’ultima volta il:
Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web della Agenzia Europea dei Medicinali: http://www.ema.europa.eu.
Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.
