CYSTAGON

B. FOGLIO ILLUSTRATIVO

FOGLIO ILLUSTRATIVO: INFORMAZIONI PER L’UTILIZZATORE

CYSTAGON 50 mg Capsule Rigide
CYSTAGON 150 mg Capsule Rigide

Cisteamina bitartrato (mercaptamina bitartrato)

Legga attentamente questo foglio prima di usare questo medicinale.

• Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
• Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto per lei personalmente. Non lo dia mai ad altri. Infatti, per altri individui questo medicinale potrebbe essere pericoloso, anche se i loro sintomi sono uguali ai suoi.
• Se uno qualsiasi degli effetti indesiderati si aggrava, o se nota la comparsa di un qualsiasi effetto indesiderato non elencato in questo foglio, informi il medico o i l farmacista.

Contenuto di questo foglio:

1. Che cos’è CYSTAGON e a che cosa serve
2. Prima di usare CYSTAGON
3. Come usare CYSTAGON
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare CYSTAGON
6. Altre informazioni

Elenco capitoli

1. 1. CHE COS’È CYSTAGON E A CHE COSA SERVE
2. 2. PRIMA DI USARE C YSTAGON
   1. Non usi CYSTAGON
   2. Uso di CYSTAGON con altri medicinali
   3. Uso di CYSTAGON con cibi e bevande
   4. Gravidanza
   5. Allattamento
   6. Guida di vei coli e utilizzo di macchinari
3. 3. COME USARE CYSTAGON
   1. Se usa più CYSTAGON di quanto deve
4. 4. POSSIBILI EFFETTI INDESIDERATI
5. 5. COME CONSERVARE CYSTAGON
6. 6. ALTRE INFORMAZIONI
   1. Cosa contiene CYSTAGON
   2. Descrizione dell’aspetto di CYSTAGON e contenuto della confezione

1. CHE COS’È CYSTAGON E A CHE COSA SERVE

La cistinosi è una malattia metabolica chiamata “cistinosi nefropatica”, caratterizzata da un accumulo anomalo dell’aminoacido cistina in vari organi del corpo, quali i reni, gli occhi, i muscoli, il pancreas e il cervello. L’accumulo di cistina danneggia i reni e provoca l’escrezione di quantità eccessive di glucosio, proteine ed elettr oliti. Diversi organi sono colpiti a diverse età.

CYSTAGON viene prescritto per il trattamento di questo raro disturbo ereditario. CYSTAGON è un medicinale che reagisce con la cistina per diminuirne il livello all’interno delle cellule.

2. PRIMA DI USARE C YSTAGON

Non usi CYSTAGON

• se lei – o il bambino – siete allergici (ipersensibili) alla cisteamina bitartrato o alla penicillamina o ad uno qualsiasi degli eccipienti di CYSTAGON.
• se è in gravidanza, in particolare durante il primo trimestre.
• se sta allatta ndo.

Faccia attenzione con CYSTAGON soprattutto

• Se a lei o al bambino è stata confermata la malattia, mediante misurazione dei livelli di cistina nei globuli bianchi, la terapia con CYSTAGON deve essere iniziata non appena possibile.
• Alcuni casi di lesioni cutanee sul gomito, sotto forma di piccole masse dure, sono stati segnalati nei bambini trattati con dosi elevate di diversi preparati a base di cisteamina. Queste lesioni erano associate a strie cutanee e a lesioni ossee, quali fratture o deformità delle ossa, e a lassità delle articolazioni.
  Il medico potrebbe richiedere delle visite mediche e radiografie periodiche per la pelle e per le ossa, al fine di controllare gli effetti del medicinale. È raccomandato anche l’autoesame della pelle, sia per lei c he per il bambino. Se compaiono anomalie della pelle o delle ossa, ne informi immediatamente il medico.
• Il medico potrebbe richiedere il controllo del numero delle cellule del sangue periodicamente.
• Non è stato dimostrato che CYSTAGON impedisca l’accumulo di cristalli di cistina nell’occhio.
  Se è stata utilizzata una soluzione oftalmica di cisteamina a tale scopo, proseguirne l’impiego.
• Contrariamente alla fosfocisteamina, un altro principio attivo simile a cisteamina bitartrato, CYSTAGON non contiene fosfa to. È possibile che lei stia già assumendo integratori di fosfato e la loro dose può richiedere cambiamenti quando CYSTAGON sostituisce la fosfocisteamina.
• Per evitare rischi di aspirazione nei polmoni, le capsule non devono essere somministrate a bambini di età inferiore a circa 6 anni.

Uso di CYSTAGON con altri medicinali

Informi il medico o il farmac ista se sta assumendo o ha recentemente assunto qualsiasi altro medicinale, anche quelli senza prescrizione medica.

Uso di CYSTAGON con cibi e bevande

Per i bambini di età inferiore a circa sei anni, la capsula rigida può essere aperta e il suo contenuto versato sul cibo (per es. latte, patate o alimenti a base di amido) o mescolato in formula. Non aggiungerlo a bevande acide come il succo d’arancia. Consultare il medico per indicazioni precise.

Gravidanza

Non usi CYSTAGON se si trova in stato di gravidanza. Consulti il medico se ha intenzione di avere un bambino.

Allattamento

CYSTAGON non deve essere usato durante il periodo di allattamento.

Guida di vei coli e utilizzo di macchinari

CYSTAGON può indurre una certa sonnolenza. All’inizio della terapia, è opportuno che lei o il suo bambino evitiate di svolgere attività potenzialmente pericolose finché gli effetti del medicinale non sono perfettamente noti.

3. COME USARE CYSTAGON

Usi sempre CYSTAGON seguendo esattamente le istruzioni del medico o del pediatra. Se ha dubbi deve consultare il medico.

La dose di CYSTAGON prescritta per lei o per il suo bambino dipenderà dalla sua età e dal suo peso o da quelli del suo bambino.

Per i bambini fino a 12 anni di età, la dose si baserà sulla superficie corporea; la dose abituale è 1,30 g/m 2 di superficie corporea al giorno.

Per i pazienti di età superiore a 12 anni e di peso superiore a 50 kg, la dose abituale è 2 g/giorno.

In ogni caso, la dose abituale non deve superare 1,95 g/m 2 /giorno.

CYSTAGON deve essere assunto o somministrato solamente per via orale e nel modo esatto disposto dal medico o dal pediatra. Perché CYSTAGON agisca correttamente, segua le seguenti istruzioni:

• Si attenga strettamente alle istruzioni del medico. Non aumenti o diminuisca la quantità di medicinale senza l’approvazione del medico.
• Le capsule rigide non devono essere somministrate a bambini di età inferiore a circa sei anni in quanto questi potrebbero non essere in grado di inghiottirle e quindi soffocare. Per i bambini di età inferiore a circa sei anni, la capsula rigida può essere aperta e il suo contenuto versato sul cibo (per es. latte, patate o alimenti a base di amido) o mescolato in formula. Non aggiungerlo a bevande acide come il succo d’arancia. Consultare il medico per indicazioni precise.
• Il suo trattamento o quello del bambino può includere, oltre a CYSTAGON, uno o più integratori per sostituire importanti elettroliti che vanno persi attraverso i reni. È importante somministrare o assumere questi integratori seguendo esattamente le istruzioni. Consultare il medico se si è tralasciato di assumere diverse dosi di tali integratori o in caso di debolezza o sonnolenza.
• Esami regolari del sangue per misurare la quantità di cistina all’interno dei leucociti aiutano a determinare la giusta posologia di CYSTAGON. Il medico o il pediatra disporranno i necessari esami del sangue. Anche esami regolari del sangue e delle urine per misurare i l ivelli degli elettroliti importanti per il corpo aiutano il medico a stabilire correttamente le dosi degli integratori.

CYSTAGON deve essere assunto 4 volte al giorno, ogni 6 ore, preferibilmente subito dopo mangiato o durante i pasti. È importante assume re la dose rispettando il più possibile gli intervalli di 6 ore.

Il trattamento con CYSTAGON ha durata indefinita, come stabilito dal medico.

Se usa più CYSTAGON di quanto deve

Contatti immediatamente il medico o il pediatra o il pronto soccorso dell’osp edale se il medicinale è stato assunto in dosi superiori a quelle prescritte, in caso di sonnolenza.

Se si dimentica di prendere CYSTAGON

Se si dimentica di prendere una dose di medicinale, la prenda il più presto possibile. Se tuttavia mancano meno di du e ore alla dose successiva, salti la dose dimenticata e riprenda il programma di dosaggio normale. Non prenda una dose doppia per compen sare la dimenticanza della dose.

4. POSSIBILI EFFETTI INDESIDERATI

Come tutti i medicinali, CYSTAGON può causare effe tti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.

CYSTAGON può provocare in alcune persone sonnolenza o un livello di vigilanza inferiore al normale. Prima di fare qualsiasi cosa che possa essere pericolosa se non si presta la dovuta attenzion e, si accerti di sapere come lei o il suo bambino reagite al medicinale.

I seguenti effetti indesiderati sono stati segnalati con la frequenza seguente: molto comune (si verificano in almeno 1 paziente su 10), comune (si verificano in almeno 1 paziente su 100), non comune (si verificano in almeno 1 paziente su 1000), raro (si verificano in almeno 1 paziente su 10.000), molto raro (si verificano in almeno 1 paziente su 100.000).

• Molto comuni: vomito, nausea, diarrea, perdita di appetito, febbre e sensazion e di sonnolenza.
• Comuni: dolore o fastidio addominale, alito cattivo e odore alterato della cute, eruzione cutanea, gastroenterite, affaticamento, cefalea, encefalopatia (disturbo cerebrale) e test alterati della funzionalità epatica.
• Non comuni: strie c utanee, lesioni cutanee (piccole masse dure sui gomiti), lassità articolare, dolore alle gambe, fratture ossee, scoliosi (deviazione della colonna vertebrale), deformità e fragilità ossea, scolorimento dei capelli, gravi reazioni allergiche, sonnolenza, cr isi epilettiche, nervosismo, allucinazioni, diminuzione dei globuli bianchi, ulcera gastrointestinale manifestantesi con emorragia del tratto digerente ed effetti sui reni manifestantisi con gonfiore delle estremità e aumento di peso.

Alcuni dei suddetti e ffetti indesiderati sono gravi. La invitiamo pertanto a consultare il medico o il pediatra per una spiegazione più dettagliata della relativa sintomatologia.

Se uno qualsiasi degli effetti indesiderati si aggrava, o se nota la comparsa di un qualsiasi eff etto indesiderato non elencato in questo foglio illustrativo, informi il medico o il farmacista.

5. COME CONSERVARE CYSTAGON

Tenere fuori dalla portata e dalla vista dei bambini.

Non usi CYSTAGON dopo la data di scadenza che è riportata sull’etichetta. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno del mese.

Non conservare a temperatura superiore ai 25°C e tenere il contenitore ben chiuso e al riparo dalla luce e dall’umidità.

6. ALTRE INFORMAZIONI

Cosa contiene CYSTAGON

• Il principio attivo è cist eamina bitartrato (mercaptamina bitartrato). Ogni capsula rigida di CYSTAGON 50 mg contiene 50 mg di cisteamina (come mercaptamina bitartrato). Ogni capsula rigida di CYSTAGON 150 mg contiene 150 mg di cisteamina (come mercaptamina bitartrato).
• Gli eccipienti sono: cellulosa microcristallina, amido pregelatinizzato, magnesio stearato/sodio laurilsolfato, biossido di silicio colloidale, carbossimetilcellulosa sodica reticolata, involucro della capsula: gelatina, biossido di titanio, inchiostro nero sulle cap sule rigide (E 172).

Descrizione dell’aspetto di CYSTAGON e contenuto della confezione

Capsule rigide

• Cystagon 50 mg: capsule rigide opache, di colore bianco, con impresso CYSTA 50 sul corpo della capsula e MYLAN sulla testa. Flaconi da 100 o 500 capsule rigide. È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.
• Cystagon 150 mg: capsule rigide opache, di colore bianco, con impresso CYSTAGON 150 sul corpo della capsula e MYLAN sulla testa. Flaconi da 100 o 500 capsule rigide. È possibile che n on tutte le confezioni siano commercializzate.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio

Orphan Europe SARL

Immeuble “Le Wilson ” 70, Avenue du Général de Gaulle

F-92800 Puteaux

Francia

Produttore

Orphan Europe SARL

Immeuble “Le Wilson” 70, Avenue du Général de Gaulle

F-92800 Puteaux

Francia o

Orphan Europe SARL

Parc d’Activités des Peupliers 39, rue des Peupliers, Bâtiment K F-92000 Nanterre

Francia

Per ulteriori informazioni su CYSTAGON, contatti il rappresentate locale del titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio:

Tel: +49 731 140 554 0

Questo foglio è stato approvato l’ultima volta il

Allegato IV

Conclusioni scientifiche e motivazioni a favore della variazione dei termini riguardanti l’autorizzazione all’immissione in commercio

Conclusioni scientifiche

Esaminando la relazione di valutazione del PRAC sul PSUR di Cystagon, le con clusioni scientifiche del PRAC sono le seguenti: “La sindrome nefrotica è inserita nella sezione 4.8 del Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto come effetto indesiderato avente una frequenza “non comune”. Tuttavia, tale sezione 4.8 del Riassunto del le Caratteristiche del Prodotto deve essere aggiornata in modo da non fare alcun riferimento al numero esatto di casi segnalati poiché le cifre sono obsolete, possono facilmente diventarlo e non sono utili per il medico prescrittore.

Nel saggio di Besouw et al (2011), gli autori descrivono i casi di 6 pazienti maschi pediatrici (età di insorgenza compresa tra 3 e 15 anni) affetti da cistinosi nei quali sono stati osservati effetti avversi durante il trattamento con cisteamina. In tutti si sono segnalate lesioni vascolar i al gomito, ma sono comparsi anche sintomi neurologici (1 caso), dolore osseo e muscolare (2 casi), e strie cutanee (2 casi). In 3 pazienti la dose giornaliera di cisteamina superava il valore massimo raccomandato pari a 1,95 g/m(2)/giorno. La riduzione della dose ha determinato un miglioramento dei segni e dei sintomi in tutti i pazienti (sospensione positiva), suggerendo pertanto una relazione causale con la somministrazione di cisteamina.

La sezione 4.4 del Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto comprende un’avvertenza/precauzione d’uso nei bambini trattati con dosi elevate di Cystagon sulla base di casi già segnalati di sindrome

Ehlers-Danlos al gomito, e la raccomandazione di controllare regolarmente la cute e di considerare un esame radiografic o delle ossa, nonché di ridurre la dose di Cystagon qualora compaiano simili anomalie cutanee o ossee. Il PRAC non ritiene necessario l’impiego di ulteriori misure per la riduzione dei rischi, tuttavia i nuovi dati legittimano un aggiornamento dell’avverte nza in modo da annoverare ogni altra lesione vascolare al gomito verificatesi nei bambini al fine di rispecchiare e descrivere meglio le lesioni cutanee nel Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto.

Pertanto, in considerazione dei dati disponibili sull e lesioni cutanee e sulle reazioni avverse associate alla sindrome nefrotica segnalate nei bambini, il PRAC ha ritenuto che fosse giustificato apportare modifiche alle informazioni sul prodotto.”

Il CHMP concorda con le conclusioni scientifiche del PRAC.

Motivazioni a favore della variazione dei termini riguardanti l’autorizzazione all’immissione in commercio

Sulla base delle conclusioni scientifiche relative a Cystagon, il CHMP ritiene che il rapporto rischi-benefici dei prodotti medicinali contenenti i l principio attivo mercaptamina bitartrato sia favorevole purché si apportino le modifiche proposte alle informazioni sul prodotto.

Il CHMP raccomanda pertanto la variazione dei termini riguardanti l’autorizzazione all’immissione in commercio.

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