B. FOGLIO ILLUSTRATIVO
F oglio illustrativo: informazioni per l’utilizzatore
Replagal 1 mg/ml concentrato per soluzione per infusione
Aga lsidasi alfa
Legga attentamente questo foglio prima di prendere questo medicinale perché contiene importanti informazioni per lei.
- Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.
- Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al fa rmacista.
- Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.
- Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga a l medico o al farmacista. Vedere paragrafo 4.
Contenuto di questo foglio:
- Che cos’ è Replagal e a cosa serve
- Cosa deve sapere prima di ricevere Replagal
- Come viene somministrato Replagal
- Possibili effetti indesider ati
- Come conservare Replagal
- Contenuto della confezione e altre informazioni
Elenco capitoli
- 1. C he cos’è Replagal e a cosa serve
- 4. Possibili effetti indesiderati
- 5. Come conservare R eplagal
- 6. Contenuto della confezione e altre informazioni
- Altre fonti d’informazioni
1. C he cos’è Replagal e a cosa serve
Il principio attivo di Replagal è l ’ agalsidasi alfa (1 mg /ml). Agalsidasi alfa è una forma dell ’ enzima umano α-galattosidasi prodotta attivand o il gene per la α-galattosidasi A a livello cellulare. L ’ enzima viene quindi estratto dalle cellule e trasformato in un concentrato sterile per soluzione per infusione.
Replagal è usato nel trattamento di pazienti adulti, adolescenti e bambini di età superiore a 7 anni con diagnosi confermata di malattia di Fabry. Viene somministrato come terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine quando i livelli di enzimi nell’organismo risultano assenti o inferiori al normale, come nel caso della malattia di Fabry.
Dopo 6 mesi di terapia, nei pazienti trattati con Replagal è stata osservata una riduzione significativa del dolore rispetto ai pazienti trattati con placebo (farmaco fittizio). Replagal ha ridotto la massa del ventricolo sinistro rispetto al placebo. Qu esti risultati indicano un miglioramento dei sintomi della malattia o la stabilizzazione della malattia.
2. Cosa deve sapere prima di ricevere Replagal
Non deve esserle somministrato Replagal
- se è allergico all ’ agalsidasi alfa o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).
Avvertenze e precauzioni
Si rivolga al medico o al farmacista prima dell’utilizzo di Replagal.
Se nota uno dei seguenti sintomi durante o dopo un’ infusione, dovrà avvertire immediatamente il medico:
- febbre alta, brividi, sudorazione, ritmo cardiaco accelerato;
- vomito;
- sensazione di testa vuota;
- orticaria;
- gonfiore alle mani, ai piedi, alle caviglie, al viso, alle labbra, alla bocca o alla gola, tale da causare difficoltà di deglutizione o d i respirazione.
È possibile che il medico decida di interrompere temporaneamente l ’infusione (5-10 minuti), per riprenderla dopo la scomparsa dei sintomi.
Il medico può anche trattare i sintomi con altri medicinali (antistaminici o corticosteroidi).
Nell a maggior parte dei casi lei potrà continuare a ricevere Replagal nonostante la comparsa di questi sintomi.
In caso di reazione allergica grave (di tipo anafilattico), la somministrazione di Replagal verrà immediatamente interrotta ed il medico dovrà avviare un ’ adeguata terapia.
È possibile che il trattamento con Replagal induca il suo organismo a produrre anticorpi, che comunque non impediranno al medicinale di agire e potranno scomparire con il tempo.
In caso di malattia renale in stadio avanzato, l’ef fetto del trattamento con Replagal sui suoi reni può essere limitato. Si rivolga al medico o al farmacista prima di usare Replagal.
Bambini
L’esperienza nei bambini di età compresa tra 0 e 6 anni è limitata, pertanto non è possibile raccomandare alcun re gime posologico per questo gruppo d’età.
A ltri medicinali e Replagal
Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.
Informi il medico se usa medicinali contenenti clorochina, amiodarone, benoquin o gentamicina. Vi è il rischio teorico di una riduzione dell’attività di agalsidasi alfa.
Gravidanza e allattamento
Dati clinici molto limitati sulle gravidanze esposte a Replagal non hanno mostrato effetti avversi sulla madre e sul n eonato.
Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza, o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere questo medicinale.
Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
Durante la terapia con Replagal, lei potrà guidare e usare macchinari.
3. Come viene somministrato Replagal
Questo medicinale d e ve essere somministrato da e sotto la supervisione di personale appositamente addestrato, che calcolerà anche la dose necessaria.
La d ose raccomandata è un’infusione di 0,2 mg per ogni kg di peso corporeo, corrispondente a circa 14 mg o 4 flaconcini (bottigliette di vetro) di Replagal per un individuo di costituzione normale (70 kg).
Uso nei bambini e negli adolescenti
Nei bambini e ne gli adolescenti di età compresa tra 7 e 18 anni è possibile usare una dose di 0,2 mg/kg a settimane alterne.
I bambini e gli adolescenti possono sviluppare reazioni da infusione con maggiore probabilità rispetto agli adulti. Informi il medico dell’insorgenza di eventuali effetti indesiderati durante l’infusione.
Modo di somministrazione
Prima dell’uso, Replagal deve essere diluito con una soluzione di sodio cloruro allo 0,9% (9 mg/ml).
Dopo la diluizione, Replagal le verrà iniettato in una vena, generalmente del braccio.
L’infusione viene effettuata ogni due settimane.
Ogni volta, la somministrazione endovenosa di Replagal durerà almeno 40 minuti. L’infusione sarà effettuata sotto il controllo di un medico specializzato nel trattamento della malattia di Fabry.
Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico o al farmacista.
4. Possibili effetti indesiderati
Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestin o.
Se manifesterà una grave reazione allergica (di tipo anafilattico), la somministrazione di Replagal sarà immediatamente interrotta e il medico istituirà una terapia adeguata.
La maggior parte degli effetti indesiderati è di intensità da lieve a moderata. Circa 1 paziente su 7 (frequenza “molto comune”) può sviluppare reazioni avverse durante o dopo l’infusione di Replagal (reazioni correlate all’ infusione), tra cui brividi, mal di testa, nausea, febbre, arrossamento del volto, stanchezza, calo della pressione arteriosa, irrequietezza, sudorazione, difficoltà di respirazione, prurito, tre more, tosse e vomito. Tuttavia a lcuni di questi effetti possono manifestarsi in forma grave e richiedere un conseguente trattamento. In pazienti con malattia di Fabry c he interessa le strutture cardiache possono insorgere reazioni correlate all’ infusione con effetti cardiaci, inclusi disordini del ritmo cardiaco, ischemia del miocardio e insufficienza cardiaca (frequenza “non nota” (la frequenza non può essere definita s ulla base dei dati disponibili)). Il medico potrebbe interrompere temporaneamente l’infusione (5-10 minuti) fino alla scomparsa dei sintomi e quindi riprenderla. Il medico potrebbe inoltre trattare i sintomi con altri medicinali (antistaminici o corticosteroidi). Nella maggior parte dei casi lei potrà continuare ad assumere Replagal malgrado questi sintomi.
Altri effetti indesiderati
Molto comuni: possono interessare più di 1 persona su 10
- dolore o disagio generale
Comuni: possono interessare fino a 1 persona su 10
- formicolio o intorpidimento o dolore alle dita delle mani o dei piedi, alterazioni del gusto, lacrimazione, riflesso di ammiccamento anormale, ronzii, tremore, sonno prolungato
- palpitazioni, aumento della frequenza cardiaca, aumento dell a pressione sanguigna
- tosse, dolore o senso di costrizione al petto, raucedine, mal di gola o chiusura della gola, secrezioni viscose della gola, naso che cola, sintomi del raffreddore
- vomito, dolore o disagio addominale, diarrea
- acne, cute arrossata, pruriginosa o chiazzata, rash nella sede d ’infusione
- mal di schiena o dolore agli arti, dolore muscolare, dolore articolare, disagio muscolare e osseo, gonfiore alle estremità o alle articolazioni
- sensazione di caldo o di freddo, sintomi simil-influenzali, nausea, sensazione di mancanza di energie.
Non comuni: possono interessare fino a 1 persona su 100
- reazione allergica (di tipo anafilattico) grave
Bambini e adolescenti
Gli effetti indesiderati osservati nei bambini sono risultati in genere si m ili a quelli degli adulti.
Tuttavia, i bambini hanno manifestato più di frequente reazioni correlate all’ infusione (febbre, difficoltà di respirazione, dolore toracico) e dolore di maggiore intensità.
Segnalazione degli effetti indesiderati
Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga a l medico o al farmacista. Lei può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’ Allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati lei può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.
5. Come conservare R eplagal
Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sull ’ etichetta e sulla scatola dopo Scad. La data di scadenza si riferisce all ’ultimo giorno di quel mese.
Conservare in frigorifero (2 ° C – 8° C).
Non usi Replagal se nota la presenza di particelle estranee o cambiamento di colore.
Non getti alcun medicinal e nell’ acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che no n utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ ambiente.
6. Contenuto della confezione e altre informazioni
Cosa contiene Replagal
- Il principio attivo è agalsidasi alfa. Ogni ml di Replagal contiene 1 mg di agalsidasi alfa.
- Gli altri componenti sono: sodio fosfato monobasico monoidrato
polisorbato 20 sodio cloruro sodio idrossido acqua per preparazioni iniettabili
Descrizione dell ’aspetto di Replagal e contenuto della confezione
Replagal è un concentrato per soluzione per infusione in flaconcini contenenti 3,5 mg/3,5 ml di agalsidasi alfa. Sono disponibili confezioni da 1, 4 o 10 flaconcini.
È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.
Titolare dell ’autorizzazione all’ immissione in commercio
Shire Human Genetic Therapies AB, S värdvägen 11 D, 182 33 Danderyd, Svezia
Tel: +46 8 5449 6400
Fax: +46 8 5449 6429
Produttore
Shire Human Genetic Therapies AB, Åldermansgatan 13, 227 64 Lund, Svezia
Questo foglio illustrativo è stato aggiornato il
Altre fonti d’informazioni
Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell‘ Agenzia europea dei m edicinali: http://www.ema.europa.eu. Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.
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Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente ai medici e agli operatori sanitari:
Istruzioni per l’uso, la manipolazione e lo smaltimento
Replagal deve essere somministrato sotto il controllo di un medico specializzato nella cura della malattia di Fabry o di altre patologie metaboliche ereditarie.
Replagal viene somministrato a settimane alterne a un a dose di 0,2 mg /kg di peso corporeo mediante infusione endovenosa della durata di 40 minuti.
- Calcolare la dose e il numero di flaconcini di Replagal necessari.
- Diluire il volume totale necessario di Replagal concentrato in 100 ml di soluzione sodio cloruro per uso endovenoso allo 0,9 % (9 mg /ml). Poiché Replagal non contiene conservanti o agenti batteriostatici, occorre prestare la massima cura per mantenere la sterilità della soluzione: a tale scopo, occorrerà operare in asepsi. Una volta diluita, la soluzi one deve essere agitata delicatamente senza però essere scossa.
- Prima della somministrazione, la soluzione deve essere sottoposta a ispezione visiva per rilevare l ’ eventuale presenza di particelle estranee o decolorazione.
- Somministrare la soluzione in un intervallo di 40 minuti, usando un deflussore per infusioni endovenose con filtro integrato. Poiché la soluzione non contiene conservanti, si raccomanda di procedere alla somministrazione il più presto possibile. Dal punto di vista chimico-fisico, tuttav ia, la soluzione diluita risulta stabile per 24 ore a 25 °C.
- Non somministrare Replagal nello stesso deflussore con altri medicinali.
- La soluzione è monouso. Il prodotto non utilizzato e i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in con formità ai requisiti di legge locali.
