HAEMOBIONINE

FOGLIO ILLUSTRATIVO: INFORMAZIONI PER L’UTILIZZATORE

HaemoBionine  100 UI/ml

Polvere e solvente per soluzione iniettabile

Fattore IX della coagulazione umano

Contenuto di questo foglio:

1. Che cos’è HaemoBionine 100 UI/ml e a che cosa serve
2. Prima di usare HaemoBionine 100 UI/ml
3. Come usare HaemoBionine 100 UI/ml
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare HaemoBionine 100 UI/ml
6. Altre informazioni

Elenco capitoli

1. 1. CHE COS’È HAEMOBIONINE 100 UI/ML E A CHE COSA SERVE
2. 2. PRIMA DI USARE HAEMOBIONINE 100 UI/ML
   1. Non usi HaemoBionine 100 UI/ml
   2. Faccia particolare attenzione con HaemoBionine 100 UI/ml
   3. Uso di HaemoBionine 100 UI/ml con altri medicinali
   4. Bambini
   5. Gravidanza e allattamento
   6. Guida di veicoli e utilizzo di macchinari
   7. Informazioni importanti su alcuni eccipienti di HaemoBionine 100 UI/ml
3. 3. COME USARE HAEMOBIONINE 100 UI/ML
   1. Se usa più HaemoBionine 100 UI/ml di quanto deve
   2. Istruzioni per l’uso
4. 4. POSSIBILI EFFETTI INDESIDERATI
5. 5. COME CONSERVARE HAEMOBIONINE 100 UI/ML
6. 6. ALTRE INFORMAZIONI
   1. Cosa contiene HaemoBionine 100 UI/ml:
   2. Descrizione dell’aspetto di HaemoBionine 100 UI/ml e contenuto della confezione

1. CHE COS’È HAEMOBIONINE 100 UI/ML E A CHE COSA SERVE

HaemoBionine 100 UI/ml si presenta come una polvere e un solvente per soluzione iniettabile, disponibile in due confezioni. Per la confezione da 500 UI, ogni flaconcino di HaemoBionine 100

UI/ml contiene 500 UI (unità internazionali) di fattore IX della coagulazione umano. In un flaconcino separato sono contenuti 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili. Per la confezione da 1000 UI, ogni flaconcino di HaemoBionine 100 UI/ml contiene 1000 UI di fattore IX della coagulazione umano. In un flaconcino separato sono contenuti 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili.

L’attività specifica di HaemoBionine 100 UI/ml è ≥ 70 UI/mg di proteine.

HaemoBionine 100 UI/ml è prescritto per bloccare o prevenire le emorragie causate dalla mancanza di fattore IX (Emofilia B) nel sangue. Perciò, HaemoBionine 100 UI/ml, in quanto preparazione di fattore IX della coagulazione, appartiene alla categoria farmacoterapeutica degli antiemorragici. Il fattore IX è una proteina che si trova naturalmente nel corpo umano, come parte del processo di formazione dei coaguli per fermare le emorragie. La sua carenza o la sua assenza nel sangue provocano problemi di coagulazione del sangue fino ad avere emorragie articolari, muscolari o agli organi interni. Questa condizione può verificarsi dalla nascita o sopraggiungere con l’età. La somministrazione di HaemoBionine 100 UI/ml può compensare questa carenza.

2. PRIMA DI USARE HAEMOBIONINE 100 UI/ML

Non usi HaemoBionine 100 UI/ml

• se è allergico (ipersensibile) o ha avuto in precedenza reazioni ad un fattore IX della coagulazione o ad uno qualsiasi degli eccipienti di HaemoBionine 100 UI/ml (elencati al paragrafo 6 di questo stesso foglio illustrativo) o all’eparina.
  Abitualmente, l’allergia (ipersensibilità) a HaemoBionine 100 UI/ml si manifesta già dalle prime applicazioni. I primi segni di reazioni di ipersensibilità comprendono arrossamento cutaneo, orticaria, prurito su tutto il corpo, gonfiore alle labbra ed alla lingua, difficoltà respiratorie, senso di costrizione al torace, respiro affannoso, calo della pressione sanguigna, perdita dello stato di coscienza, che possono sfociare in gravi reazioni allergiche. Se lei si accorge della presenza di uno o più dei sintomi indicati sopra, chiami il medico immediatamente.

Faccia particolare attenzione con HaemoBionine 100 UI/ml

• Prima di assumere HaemoBionine 100 UI/ml informi il medico se ritiene di essere a rischio elevato di trombosi o se ha avuto pregressi eventi tromboembolici, se soffre di malattie epatiche o le è stato programmato un intervento chirurgico. Tali condizioni aumentano il rischio di formazione di coaguli di sangue all ’ interno dell ’ organismo, benché non siano state subite ferite. In caso di dubbio, ne parli con il medico.
• Quando i farmaci sono ottenuti da sangue o plasma umano, vengono attuate delle misure per prevenire la trasmissione di infezioni ai pazienti. Queste procedure comprendono una attenta selezione dei donatori di sangue e di plasma per assicurare l’esclusione dei possibili portatori di infezioni. Inoltre, ogni donazione e i pool di plasma vengono testati per individuare virus / infezioni. Nel processo di produzione dei prodotti derivati da sangue o plasma sono incluse procedure di rimozione e/o inattivazione virale. Nonostante queste misure, quando vengono somministrati prodotti derivanti da sangue umano o plasma non si può escludere del tutto l ’ insorgenza di infezioni. Ciò riguarda anche virus sconosciuti o emergenti o altri tipi di infezioni.
  Le procedure messe in atto sono considerate efficaci nei confronti dei virus incapsulati come il virus dell ’ immunodeficienza umana (HIV), il virus dell ’ epatite B e dell ’ epatite C e nei confronti del virus non incapsulato dell’epatite A. Le procedure messe in atto possono essere di efficacia limitata nei confronti di altri vi rus non incapsulati come il Parvovirus B19. L’infezione da Parvovirus B19 può essere grave per le donne in gravidanza (infezione del feto) oppure per i pazienti immunodepressi o che hanno alcune forme di anemia (come l’anemia falciforme o un’ anemia emolitica).
  Il medico potrebbe raccomandarle di sottoporsi ad una vaccinazione nei confronti dell ’ epatite B e dell ’ epatite A nel caso che Lei riceva regolarmente / ripetutamente farmaci contenenti fattore IX plasmatico umano.
• Si raccomanda vivamente di annotare il nome e il numero di lotto del prodotto, ogni volta che si riceve una dose di HaemoBionine 100 UI/ml, al fine di poter sempre risalire ai lotti utilizzati.

Uso di HaemoBionine 100 UI/ml con altri medicinali

Informi il medico se sta assumendo o ha recentemente assunto qualsiasi altro medicinale, compresi quelli senza prescrizione medica.

Non sono note interazioni di HaemoBionine 100 UI/ml con altri medicinali.

Bambini

Non ci sono dati sufficienti per raccomandare l’uso di HaemoBionine 100 UI/ml in bambini con meno di 6 anni di età.

Gravidanza e allattamento

L’emofilia B nelle donne è rara. Di conseguenza non vi è esperienza riguardo all ’ uso dell ’ HaemoBionine 100 UI/ml durante la gravidanza o nel corso dell ’ allattamento.

In caso di gravidanza o se la sta pianificando o se sta allattando chieda consiglio al medico o al farmacista prima di usare qualsiasi medicinale. Se il medico è già stato consultato, segua scrupolosamente le sue istruzioni.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Non sono conosciuti effetti di HaemoBionine 100 UI/ml sulla capacità di guidare e sull’uso di macchinari.

Informazioni importanti su alcuni eccipienti di HaemoBionine 100 UI/ml

Questa specialità medicinale contiene un massimo di 4,9 mmol (113 mg) di sodio per dose standard di 2000 UI. Questo deve essere tenuto presente dai pazienti sottoposti ad una dieta controllata per quanto riguarda l’apporto di sodio.

3. COME USARE HAEMOBIONINE 100 UI/ML

Usi sempre HaemoBionine 100 UI/ml seguendo esattamente le istruzioni del medico. Se ha dubbi consulti il medico o il farmacista.

Il trattamento con HaemoBionine 100 UI/ml deve essere iniziato da un medico specialista in emofilia.

Dosaggio e frequenza della somministrazione

Le dosi da assumere di HaemoBionine 100 UI/ml dipendono dal peso corporeo, dalla gravità dell ’ emofilia, dalla sede ed entità dell’emorragia e dalla necessità di prevenire l’emorragia, per esempio prima di un’operazione o prima di ricevere cure odontoiatriche.

Il dosaggio e la frequenza di infusione di HaemoBionine 100 UI/ml devono essere stabiliti dal medico al fine di ottenere livelli corretti nel sangue.

Il fattore IX raramente necessita di essere somministrato più volte al giorno.

Il numero di unità di fattore IX somministrate è espresso in Unità Internazionali (UI), in relazione all’attuale standard WHO per i prodotti a base di fattore IX. L’attività del fattore IX nel plasma è espressa o in percentuale (in relazione al plasma umano normale) o in Unità Internazionali (in riferimento a uno Standard Internazionale per il fattore IX nel plasma).

L’attività di 1 Unità Internazionale (UI) di fattore IX equivale a quella del fattore IX che si trova in 1 ml di plasma umano normale. Il calcolo della dose di fattore IX necessaria si basa sul dato empirico che 1 UI di fattore IX per kg di peso corporeo aumenta l’attività del fattore IX nel plasma dell ’ 1-2 % dell ’ attività normale. Il dosaggio necessario viene determinato applicando la formula seguente:

Unità necessarie = peso corporeo (kg) x incremento desiderato del fattore IX (%) (UI/dl) x 0,8

Nel caso degli episodi emorragici riportati nella tabella sottostante, l’attività del fattore IX non deve essere inferiore al livello di attività del plasma indicato (in % del normale o in UI/dl) nel periodo corrispondente. La tabella seguente può essere usata come riferimento per il dosaggio nel trattamento di episodi di sanguinamento e nella pratica chirurgica:

Nelle profilassi di lungo periodo dell’emorragia in pazienti con grave emofilia B, il dosaggio abituale è da 20 a 30 UI di fattore IX per chilogrammo di peso corporeo a intervalli di 3 – 4 giorni. In alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, possono essere necessari intervalli più ravvicinati tra i dosaggi, o dosaggi più elevati.

Si raccomanda di non superare la velocità massima di infusione di 5 ml/min.

Se ha l’impressione di una riduzione dell’efficacia di HaemoBionine 100 UI/ml, contatti il medico. Lei potrebbe aver sviluppato anticorpi nei confronti del fattore IX (vedere ”Possibili effetti indesiderati”).

Se usa più HaemoBionine 100 UI/ml di quanto deve

Non sono stati riportati sintomi da sovradosaggio con il fattore IX della coagulazione uman o.

Istruzioni per l’uso

HaemoBionine 100 UI/ml deve essere iniettato in vena. Se HaemoBionine 100 UI/ml Le è stato prescritto per l’uso a casa, il medico o l’assistente del centro di emofilia dovrà assicurarsi che Lei sappia come usarlo.

Prima di iniziare il trattamento, in caso di incertezze relative all’infusione di HaemoBionine 100 UI/ml, contatti il medico o il centro per la cura dell ’ emofilia per ottenere maggiori delucidazioni e addestramento. Seguire le istruzioni fornite dal medico o dall’assistente del centro di emofilia.

È importante assicurare una perfetta condizione di sterilità durante tutte le fasi di preparazione e infusione di HaemoBionine 100 UI/ml.

HaemoBionine 100 UI/ml non deve essere mescolato con altri medicinali.

Utilizzare esclusivamente il set di infusione idoneo, altrimenti la terapia potrebbe risultare inefficace a causa dell’adsorbimento di fattore IX da parte delle superfici interne di alcuni dispositivi di infusione.

[Figure]

Ricostituzione del prodotto concentrato:

• Prima di aprire i flaconcini portare il solvente (acqua per preparazioni iniettabili) e la polvere a temperatura ambiente (max. 35°C) e mantenerla costante. Se si utilizza un bagnomaria, è necessario assicurarsi con certezza che l’acqua non entri in contatto con i tappi o le capsule di protezione dei flaconcini.
• Rimuovere le capsule di protezione da entrambi i flaconcini per scoprire la parte centrale dei tappi in gomma (Fig. 1).
• Pulire il tappo con un disinfettante.
• Sollevare il cappuccio di protezione dell’involucro del sistema di trasferimento (Fig. 2). Tenendo il flaconcino di acqua in posizione diritta, posizionare la parte aperta della confezione (parte blu del sistema di trasferimento) sopra il flaconcino di acqua (Fig. 3).
• Rimuovere l’involucro. La parte trasparente del sistema di trasferimento rimane libera.
• Capovolgere il flaconcino di acqua insieme al sistema di trasferimento e, tenendo il flaconcino di polvere liofilizzata in posizione diritta, spingere la parte trasparente del sistema di trasferimento nel flaconcino di polvere liofilizzata (Fig.
  4). L’assenza di aria nel flaconcino del liofilizzato permette all’acqua di entrare nel flaconcino del prodotto (Fig. 5).
  Togliere la parte blu del sistema di trasferimento insieme al flaconcino dell’acqua (Fig. 6). Muovere delicatamente il flaconcino per sciogliere la polvere. Non agitare; non si deve formare schiuma. La soluzione deve essere limpida o leggermente opalescente.
• La soluzione pronta all’uso deve essere utilizzata immediatamente dopo lo scioglimento. Non utilizzare soluzioni torbide o con depositi.

Iniezione:

• Dopo aver disciolto la polvere, applicare la siringa acclusa mediante un raccordo Luer-Lock sopra il flaconcino con la parte trasparente del sistema di trasferimento (Fig. 7). Ciò permette al preparato ricostituito di essere prelevato con facilità dalla siringa.
• Togliere con cura la siringa dal flacone e dalla parte trasparente del sistema di trasferimento e iniettare la preparazione per iniezione lentamente in una vena utilizzando l’ago a farfalla che si trova nella confezione.
  Iniettare lentamente (2-3 ml/minuto).
• Dopo aver utilizzato l’ago a farfalla, riporlo nel suo cappuccio protettivo per ragioni di sicurezza.

Il medicinale non utilizzato ed i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità alla normativa locale vigente.

In caso di ulteriori quesiti sull’uso del prodotto, rivolgersi al medico o al farmacista.

4. POSSIBILI EFFETTI INDESIDERATI

Come tutti i medicinali, HaemoBionine 100 UI/ml può causare effetti indesiderati, sebbene non tutte le persone li manifestino.

Sono state segnalate i seguenti effetti indesiderati:

• In pazienti con emofilia B con un’anamnesi positiva per reazioni allergiche, sono stati riportati casi di sindrome nefrosica (una malattia che danneggia i reni).
• I pazienti con emofilia B possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) del fattore IX. Ciò significa che l’emorragia non può essere tenuta sotto controllo in modo adeguato somministrando HaemoBionine 100 UI/ml. In questo caso, contatti il centro per la cura dell ’ emofilia. Inoltre, in presenza di anticorpi nei confronti del fattore IX, è possibile un aumento del rischio di reazioni allergiche.
• Esiste un rischio minimo che si verifichino eventi tromboembolici (coaguli di sangue).
• Tutti i medicinali possono causare reazioni allergiche o reazioni di ipersensibilità aspecifica, benché gravi reazioni siano molto rare (meno di 1 paziente su 10.000). Se improvvisamente dovessero comparire respiro affannoso, difficoltà di respiro, senso di costrizione al torace, gonfiore delle palpebre, del volto o delle labbra, eruzioni cutanee o prurito (specialmente su tutto il corpo), brividi, arrossamenti, febbre, emicrania, formicolio, ipotensione, stanchezza, nausea, irrequietezza, accelerazione del battito cardiaco, pizzicorio o vomito, deve immediatamente comunicare tali sintomi al medico.
• HaemoBionine 100 UI/ml può contenere tracce di eparina, che possono causare reazioni allergiche e riduzione della conta delle cellule ematiche con possibili conseguenze sulla coagulazione del sangue. I pazienti che hanno avuto reazioni allergiche all’eparina devono evitare di assumere medicinali contenenti eparina.

Per la valutazione delle reazioni indesiderate dell’HaemoBionine 100 UI/ml sono state utilizzate le seguenti frequenze:

Le seguenti reazioni avverse sono state descritte dai pazienti nel corso di studi clinici (1493 giorni di esposizione):

Se uno qualsiasi degli effetti indesiderati peggiora, o se nota la comparsa di un qualsiasi effetto indesiderato non elencato in questo foglio illustrativo, informi il medico o il farmacista.

5. COME CONSERVARE HAEMOBIONINE 100 UI/ML

Tenere fuori dalla portata e dalla vista dei bambini.

Tenere i flaconcini nell ’ imballaggio esterno per tenerli al riparo dalla luce.

HaemoBionine 100 UI/ml non deve essere conservato a temperatura superiore ai 25ºC.

Non congelare.

Il prodotto, una volta aperto e ricostituito, deve essere usato immediatamente.

Non usi HaemoBionine 100 UI/ml dopo la data di scadenza che è riportata sull’etichetta e sulla confezione esterna. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno del mese.

I medicinali non devono essere gettati nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.

6. ALTRE INFORMAZIONI

Cosa contiene HaemoBionine 100 UI/ml:

Polvere:

Il principio attivo è il fattore IX della coagulazione umano. Per la confezione di 500 UI, ogni flaconcino di HaemoBionine 100 UI/ml contiene 500 UI di fattore IX della coagulazione umano. Per la confezione di 1000 UI, ogni flaconcino di HaemoBionine 100 UI/ml contiene

1000 UI di fattore IX della coagulazione umano.

Contiene anche gli eccipienti arginina, lisina, cloruro di sodio e citrato di sodio.

Solvente: acqua per preparazioni iniettabili

Descrizione dell’aspetto di HaemoBionine 100 UI/ml e contenuto della confezione

Polvere e solvente per soluzione iniettabile. Dopo aver sciolto la polvere nell’acqua per preparazioni iniettabili fornita, la soluzione di HaemoBionine 100 UI/ml deve essere limpida o leggermente opalescente, priva di depositi visibili. 1 confezione di HaemoBionine 100 UI /ml contiene:

Confezione da 500 UI:

• 1 flaconcino in vetro con polvere
• 1 flaconcino in vetro con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili
• 1 siringa monouso (5 ml)
• 1 sistema di trasferimento a doppio filtro
• 1 ago a farfalla

Confezione da 1000 UI:

• 1 flaconcino in vetro con polvere
• 1 flaconcino in vetro con 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili
• 1 siringa monouso (10 ml)
• 1 sistema di trasferimento a doppio filtro
• 1 ago a farfalla