BERIATE

FOGLIO ILLUSTRATIVO: INFORMAZIONI PER IL PAZIENTE

Beriate
Beriate 250 UI Polvere e solvente per soluzione per iniezione o infusione
Beriate 500 UI Polvere e solvente per soluzione per iniezione o infusione
Beriate 1000 UI Polvere e solvente per soluzione per iniezione o infusione
Beriate 2000 UI Polvere e solvente per soluzione per iniezione o infusione

Contenuto di questo foglio illustrativo:

Che cos’è Beriate e a che cosa serve
Cosa deve sapere prima di usare Beriate
Come usare Beriate
Possibili effetti indesiderati
Come conservare Beriate
Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos’è Beriate e a che cosa serve

Elenco capitoli

Cosa è Beriate?
1. Per cosa è utilizzato Beriate?
2. Cosa deve sapere prima di usare Beriate
4. Possibili effetti indesiderati
1. Altri effetti indesiderati:
2. Segnalazione di effetti indesiderati
5. Come conservare Beriate
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa è Beriate?

Beriate si presenta come polvere e solvente. La soluzione ottenuta deve essere somministrata per iniezione o infusione endovenosa.

Beriate è ottenuto da plasma umano (che è la componente liquida del sangue) e contiene il Fattore VIII umano della coagulazione. E’ impiegato per prevenire o arrestare il sanguinamento causato dalla mancanza di Fattore VIII nel sangue (emofilia A). Può anche essere impiegato nel trattamento della deficienza acquisita di Fattore VIII.

Per cosa è utilizzato Beriate?

Il Fattore VIII è coinvolto nella coagulazione del sangue. Una mancanza di Fattore VIII

comporta che il sangue coagula meno velocemente di come dovrebbe, con conseguente aumento della tendenza al sanguinamento. La sostituzione del Fattore VIII con Beriate normalizza temporaneamente il meccanismo della coagulazione.

2. Cosa deve sapere prima di usare Beriate

Nei seguenti paragrafi sono riportate informazioni di cui dovrete tener conto tanto Voi quanto il Vostro medico curante, prima di usare Beriate.

Non usi Beriate:

Se Lei è allergico (ipersensibile) al Fattore VIII umano della coagulazione o ad uno qualunque degli eccipienti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).

Avvertenze e precauzioni:

Si rivolga al medico o al farmacista prima di prendere Beriate.

Sono possibili reazioni di ipersensibilità di tipo allergico. Il medico deve informarla di quali sono i primi segni di una reazione da ipersensibilità. Questi comprendono orticaria, orticaria generalizzata, senso di oppressione toracica, difficoltà respiratoria, abbassamento della pressione sanguigna e anafilassi (una reazione allergica grave che causa grave difficoltà di respirazione o senso di vertigini). Se si presentano questi sintomi, deve immediatamente sospendere la somministrazione del prodotto e rivolgersi al proprio medico.
La formazione di inibitori (anticorpi neutralizzanti) del Fattore VIII è una complicanza nota nel trattamento a causa della quale il trattamento smette di funzionare. Se, con la somministrazione di Beriate, non è possibile controllare il sanguinamento in atto, contatti immediatamente il Suo medico curante. Lei deve essere sottoposto ad attenti controlli, al fine di determinare l’eventuale comparsa di inibitori.

Il Suo medico valuterà con attenzione il rapporto fra i benefici ottenuti dal trattamento con

Beriate ed il rischio di tali complicanze.

Sicurezza virale

Quando i medicinali sono preparati da sangue o plasma umano, sono messe in atto specifiche misure per prevenire la trasmissione di infezioni ai pazienti. Queste misure includono un’attenta selezione dei donatori di sangue e di plasma per assicurare che i donatori potenzialmente infetti vengano esclusi, ed il controllo di ogni donazione e pool di plasma per evidenziare l’eventuale presenza di infezioni/virus. I produttori di questi farmaci inoltre introducono nel processo di produzione alcuni passaggi capaci di inattivare o rimuovere i virus. Nonostante queste misure, quando si somministrano specialità medicinali preparate da sangue o plasma umano la possibilità di trasmissione di agenti infettivi non può essere totalmente esclusa. Ciò vale anche per virus sconosciuti o emergenti, o altri tipi di agenti infettivi.

Le misure prese sono considerate efficaci per i virus con involucro lipidico come il virus dell’immunodeficienza umana (HIV, il virus dell’AIDS), il virus dell’epatite B e il virus dell’epatite C (infiammazione del fegato) e verso i virus senza involucro lipidico come il virus dell’epatite A ed il parvovirus B19.

Il medico può raccomandarLe di effettuare la vaccinazione anti-epatite A ed anti-epatite B se

Lei utilizza regolarmente/ripetutamente prodotti medicinali derivati da plasma umano (es.

Fattore VIII).

Si raccomanda vivamente che, ogni qualvolta venga somministrato Beriate, siano registrati nel Suo diario di trattamento la data della somministrazione, il numero di lotto del prodotto somministrato ed il volume di prodotto infuso.

Altri medicinali e Beriate:

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.
Beriate non deve essere miscelato con altri farmaci, né con diluenti e solventi diversi da quelli raccomandati dal Produttore (vedere paragrafo 6.).

Gravidanza, allattamento e fertilità

In caso di gravidanza in atto o durante l’allattamento, o se pensa di essere incinta o sta pianificando una gravidanza, chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere questo medicinale.
Durante la gravidanza e l’allattamento, Beriate deve essere usato solo se chiaramente indicato.
Non sono disponibili dati sulla fertilità.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Beriate non influenza la Sua capacità di guidare veicoli e di utilizzare macchinari.

Beriate contiene Sodio

Beriate contiene fino a 28 mg di sodio per 1000 UI. Ciò va tenuto in considerazione se si sta seguendo una dieta che prevede il controllo dell’apporto di sodio.

3. Come usare BERIATE

Beriate deve sempre essere usato seguendo le indicazioni del Suo medico. Se ha dei dubbi, contatti il medico o il farmacista.

Il trattamento dell’emofilia A deve essere iniziato e proseguito sotto la supervisione di un medico con esperienza in questo tipo di patologie.

Dosaggio

Il dosaggio di Fattore VIII a Lei necessario e la durata della terapia dipendono da numerosi fattori, come il Suo peso corporeo, la gravità della malattia, la localizzazione e l’entità del sanguinamento o la necessità di prevenire il sanguinamento nel corso di interventi chirurgici o di indagini diagnostiche.

In caso di somministrazione domiciliare di Beriate, il medico si accerterà che Lei sappia come fare l’infusione e quanto prodotto utilizzare.

Segua attentamente i consigli dati dal medico o dal personale paramedico del centro per la cura dell’emofilia.

Uso nei bambini e negli adolescenti

La dose è correlata al peso corporeo e, segue le stesse linee guida indicate per gli adulti.

Se prende più Beriate di quanto deve

Non sono finora noti sintomi di sovradosaggio con Fattore VIII.

Se dimentica di usare Beriate

Proceda subito con la dose successiva e continui a intervalli regolari come consigliato dal medico. Non prenda una dose doppia per compensare la dose dimenticata.

Ricostituzione e somministrazione

Istruzioni generali:

Il liofilizzato deve essere miscelato (ricostituito) con il solvente (liquido) e prelevato dal flaconcino in condizioni asettiche.
La soluzione ricostituita deve essere limpida o leggermente opalescente, nel senso che, tenuta in controluce, può presentare un certo scintillio, ma non deve mai contenere particelle in sospensione. Dopo la filtrazione o il prelievo (vedi sotto) e prima della somministrazione la soluzione deve essere ispezionata visivamente per rilevare l’eventuale presenza di corpuscoli o di variazioni di colore. Non usare soluzioni torbide o contenenti depositi o particelle.
Il prodotto non utilizzato e i rifiuti derivanti da questo medicinale devono essere smaltiti in conformità alle locali disposizioni di legge e secondo le istruzioni date dal medico.

Ricostituzione:

Senza aprire alcuno dei due flaconcini, portare a temperatura ambiente o riscaldare a temperatura corporea sia il liofilizzato di Beriate (polvere) che il solvente (liquido). Questo può essere fatto lasciando i due flaconcini a temperatura ambiente per circa un’ora o tenendoli fra le mani per alcuni minuti.

NON ESPORRE i flaconcini direttamente al calore. I flaconcini non devono essere portati ad una temperatura superiore a quella corporea (37 ºC).

Con precauzione togliere i cappucci di protezione dei flaconcini che contengono la polvere ed il solvente e pulire la superficie dei tappi di gomma con un tampone imbevuto d’alcool.
Attendere che i tappi si siano asciugati prima di aprire la confezione di Mix2Vial, quindi attenersi alle istruzioni qui sotto riportate.

Prelievo e somministrazione:

Usare il set per iniezione in vena fornito con il prodotto, inserendo l’ago in vena. Lasciare defluire il sangue verso la parte terminale della cannula. Agganciare la siringa sulla filettatura, avvitando a fondo il set per iniezione in vena.

Iniettare lentamente in vena la soluzione ricostituita seguendo le istruzioni del medico.

La velocità di iniezione o infusione non deve superare i 2 ml al minuto. Fare attenzione a non far defluire sangue nella siringa contenente il prodotto.

Quando sia richiesta la somministrazione di un volume elevato un’alternativa può essere l’infusione. In questo caso il prodotto ricostituito deve essere trasferito in un adatto sistema per infusione. L’infusione deve poi essere effettuata attenendosi alle istruzioni indicate dal medico.

Faccia attenzione ad eventuali effetti indesiderati che si possono presentare durante la somministrazione. Se Lei presenta un qualunque effetto indesiderato che può essere messo in relazione con la somministrazione di Beriate, l’iniezione o l’infusione deve essere interrotta immediatamente (vedere il paragrafo 2.).

Se ha altre domande sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico o al farmacista.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i prodotti medicinali, questo farmaco può causare effetti indesiderati, anche se non tutti li manifestano.

Se si presenta uno dei seguenti effetti indesiderati, contatti subito il medico, o si rivolga alla Guardia Medica o al Centro Antiemofilia dell’ospedale più vicino:

Sintomi di angioedema come: Questi effetti indesiderati sono stati osservati molto raramente (possono interessare fino a 1 su 10.000 persone), e in alcuni casi possono progredire fino a reazioni allergiche gravi (anafilassi) compreso lo shock.
- gonfiore del viso, della lingua o della laringe;
- difficoltà a deglutire;
- orticaria e difficoltà respiratoria.
Effetto dell’infusione diminuito (sanguinamento continuo). Lei può, molto raramente,

sviluppare un inibitore (anticorpo neutralizzante) del Fattore VIII, ciò comporta la perdita d’efficacia del Fattore VIII stesso. In questo caso si raccomanda di contattare un centro specializzato nel trattamento dell’emofilia.

Altri effetti indesiderati:

Reazioni allergiche (ipersensibilità) che possono comprendere: Questi effetti indesiderati sono stati osservati molto raramente e in alcuni casi possono progredire fino all’instaurarsi di gravi reazioni allergiche (anafilassi) compreso lo shock.
- sensazione di bruciore e dolore pungente nella zona in cui è stata praticata l’iniezione o l’infusione;
- brividi di freddo, rossore, eruzione cutanea in tutto il corpo, ponfi;
- mal di testa;
- abbassamento della pressione, agitazione, battito cardiaco accelerato, senso di oppressione toracica, sibilo respiratorio;
- stanchezza (letargia);
- nausea, vomito;
- formicolio.
In casi molto rari è stata osservata febbre.

Effetti indesiderati nei bambini e negli adolescenti

E’ atteso che frequenza, tipo e gravità delle reazioni avverse nei bambini siano le stesse degli adulti.

Segnalazione di effetti indesiderati

Se manifesta qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico, all’infermiere o al farmacista. Gli effetti indesiderati possono, inoltre, essere segnalati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione all’indirizzo

www.agenziafarmaco.gov.it/it/responsabili.

Segnalando gli effetti indesiderati Lei può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5. Come conservare Beriate

Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sulla confezione e sul contenitore interno. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno del mese.

Conservare in frigorifero tra 2°C e 8°C.
Nel periodo di validità, Beriate, può essere conservato fino ad una temperatura di 25 °C per un periodo totale non superiore ad 1 mese. I singoli periodi a temperatura ambiente devono essere annotati nel Suo diario di trattamento affinché si rimanga entro il tempo limite complessivo di 1 mese.
Beriate non contiene conservanti pertanto il prodotto ricostituito deve preferibilmente essere usato immediatamente.
Se il prodotto ricostituito non è utilizzato immediatamente può essere conservato a temperatura ambiente per non più di 8 ore.
Non congelare.
Tenere il contenitore nell’imballaggio esterno per tenerlo al riparo dalla luce.

• Tenere il prodotto lontano dalla vista e dalla portata dei bambini.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene Beriate

Il principio attivo è:

Beriate si presenta come una polvere (con un contenuto nominale di 250 U.I, 500 U.I., 1000

U.I. o 2000 U.I. di Fattore VIII umano della coagulazione per flaconcino) più un liquido (solvente). La soluzione ricostituita è destinata alla somministrazione mediante iniezione o infusione.

Beriate da 250 UI/flaconcino, 500 UI/flaconcino e 1000 UI/flaconcino, dopo ricostituzione, rispettivamente con 2,5 ml, 5 ml o 10 ml d’acqua per preparazioni iniettabili, contiene circa 100 U.I./ml di Fattore VIII umano della coagulazione. Beriate da 2000 UI/flaconcino va ricostituito con 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili e contiene circa 200 U.I./ml di fattore VIII umano della coagulazione.

Gli altri ingredienti sono:

Glicina, calcio cloruro, sodio idrossido (in piccole quantità) per l’aggiustamento del pH, saccarosio, sodio cloruro. Solvente: Acqua per preparazioni iniettabili 2,5 ml, 5 ml e 10 ml rispettivamente.

Descrizione dell’aspetto di Beriate e contenuto della confezione

Beriate si presenta come una polvere bianca e la sua confezione comprende anche acqua per preparazioni iniettabili.

La soluzione ricostituita deve essere limpida o debolmente opalescente, nel senso che – tenuta in controluce – può presentare un certo scintillio, ma non deve mai contenere evidenti particelle estranee.

Presentazioni

Una confezione da 250 U.I contenente: 1 flaconcino con polvere 1 flaconcino con 2,5 ml di acqua per preparazioni iniettabili

Una scatola del device contenente: 1 dispositivo di trasferimento 20/20 1 siringa monouso da 5 ml 1 set per iniezione in vena 2 tamponi imbevuti di alcool 1 cerotto non sterile

Una confezione da 500 U.I contenente: 1 flaconcino con polvere 1 flaconcino con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili

Una scatola del device contenente: 1 dispositivo di trasferimento 20/20 1 siringa monouso da 5 ml 1 set per iniezione in vena 2 tamponi imbevuti di alcool 1 cerotto non sterile

Una confezione da 1000 U.I. contenente: 1 flaconcino con polvere 1 flaconcino con 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili

Una scatola del device contenente: 1 dispositivo di trasferimento 20/20 1 siringa monouso da 10 ml 1 set per iniezione in vena 2 tamponi imbevuti di alcool 1 cerotto non sterile

Una confezione da 2000 U.I. contenente: 1 flaconcino con polvere 1 flaconcino con 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili

Una scatola del device contenente: 1 dispositivo di trasferimento 20/20 1 siringa monouso da 10 ml 1 set per iniezione in vena 2 tamponi imbevuti di alcool 1 cerotto non sterile

È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.

TITOLARE DELLA AUTORIZZAZIONE ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO E PRODUTTORE

CSL Behring GmbH

Emil von Behring-Str. 76 35041 Marburg

Germania

Rappresentante per l’Italia

CSL Behring S.p.A. –20151 Milano.

Questo prodotto medicinale è autorizzato nei seguenti Stati Membri della Comunità europea con il nome:

Austria:

Beriate 100 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions-oder Infusionslösung (250 I.E., 500 I.E., 1000 I.E.)

Beriate 200 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions-oder Infusionslösung (2000 I.E.)

Bulgaria:

Beriate 250 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Beriate 500 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Beriate 1000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Beriate 2000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Croazia:

Beriate 250 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 2000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Germania:

Beriate 250, Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000

Polonia:

Beriate

Portogallo:

Beriate

Repubblica Ceca:

Beriate 250 IU, Beriate 500 IU, Beriate 1000 IU, Beriate 2000 IU

Romania:

Beriate 250 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Beriate 500 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Beriate 1000 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Beriate 2000 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Slovacchia:

Beriate 250 IU

Beriate 500 IU

Beriate 1000 IU

Beriate 2000 IU

Slovenia:

Beriate 250 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Beriate 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Beriate 1000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Beriate 2000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Spagna:

Beriate 250 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Beriate 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Beriate 1000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Beriate 2000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Ungheria:

Presentations of Beriate 250, 500 and 1000:

BERIATE 100 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Presentation 2000:

BERIATE 200 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Data di revisione di questo Foglio Illustrativo:

Le seguenti informazioni sono destinate esclusivamente ai medici o al personale sanitario.

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Posologia

Il numero di unità di Fattore VIII somministrate è espresso in Unità Internazionali (UI),

correlate all’attuale standard del WHO per i prodotti a base di fattore VIII. L’attività del fattore

VIII nel plasma è espressa come percentuale (riferita al plasma umano normale) o in UI

(riferita a uno Standard Internazionale per il Fattore VIII nel plasma).

Una UI di attività di Fattore VIII è equivalente alla quantità di Fattore VIII contenuta in 1 ml di plasma umano normale.

Trattamento su richiesta

Il calcolo della dose necessaria di Fattore VIII è basato sul dato empirico che 1 U.I. di Fattore

VIII per kg di peso corporeo aumenta l’attività di Fattore VIII nel plasma di circa il 2% (2

U.I./dl) dell’attività normale. La dose necessaria viene determinata utilizzando la seguente formula:

Unità necessarie = peso corporeo (kg) x aumento desiderato di FVIII (% o U.I/dl) x 0,5

La dose da somministrare e la frequenza delle somministrazioni devono sempre essere orientate all’efficacia clinica nel singolo caso.

Nel caso dei seguenti eventi emorragici, il livello di fattore VIII nel periodo corrispondente non deve scendere al di sotto del livello indicato di attività plasmatica (in % del valore normale o U.I./dl). La tabella seguente può essere impiegata come guida per il dosaggio nel caso di episodi di sanguinamento o di interventi chirurgici:

Profilassi

Per la profilassi a lungo termine in pazienti affetti da emofilia A grave, le dosi usuali sono da 20 a 40 UI di FVIII per kg di peso corporeo ad intervalli di 2-3 giorni. In alcuni casi, soprattutto nei pazienti più giovani, possono rendersi necessari intervalli di somministrazione più brevi o dosi più elevate.

Nel corso del trattamento, è consigliabile una appropriata determinazione dei livelli di Fattore

VIII per individuare la dose da somministrare e la frequenza alla quale ripetere le infusioni. In particolare, in caso di interventi di chirurgia maggiore è indispensabile un preciso monitoraggio della terapia sostitutiva attraverso il controllo dei parametri della coagulazione (attività plasmatica del Fattore VIII). Singoli pazienti possono presentare variabilità nella propria risposta al Fattore VIII, raggiungendo differenti livelli di recupero in vivo e manifestando differenti emivite.

I pazienti devono essere monitorati per lo sviluppo di inibitori del Fattore VIII.

Pazienti precedentemente non trattati

La sicurezza e l’efficacia di Beriate, in pazienti precedentemente non trattati, non sono ancora state stabilite.

Popolazione pediatrica

Il dosaggio nei bambini è basato sul peso corporeo e quindi è in genere basato sulle stesse linee guida come per gli adulti. La frequenza di somministrazione deve essere sempre guidata dall’efficacia clinica nel singolo caso. Sono disponibili esperienze di trattamento in bambini di età inferiore ai 6 anni.

Informazioni sulle proprietà farmacologiche di vWf

Il fattore von Willebrand oltre ad avere una funzione di proteina protettiva del fattore VIII,

media l’adesione delle piastrine nei siti di danno vascolare e gioca un ruolo nell’aggregazione piastrinica.