B. FOGLIO ILLUSTRATIVO
Foglio illustrativo: informazioni per l’utilizzatore
BeneFIX 250 UI polvere e solvente per soluzioni iniettabili
BeneFIX 500 UI polvere e solvente per so luzioni iniettabili
BeneFIX 1000 UI polvere e solvente per soluzioni iniettabili
BeneFIX 2000 UI polvere e solvente per soluzioni iniettabili
BeneFIX 3000 UI polvere e solvente per soluzioni iniettabili
Nonacog alfa (fattore IX della coagulazione ricombina nte)
Legga attentamente questo foglio prima di usare questo medicinale perché contiene importanti informazioni per lei.
Contenuto di questo foglio
- Che cos’ è BeneFIX e a cosa serve
- Cosa deve sapere p rima di prendere BeneFIX
- Come prendere BeneFIX
- Possibili effetti indesiderat i
- Come conservare BeneFIX
- Contenuto della confezione e a ltre informazioni
Elenco capitoli
- 1. Che cos ’ e’ BeneFIX e a cosa serve
- 2. Cosa deve sapere p rima di usare BeneFIX
- 4. Possibili effetti indesiderati
- 5. Come conservare BeneFIX
1. Che cos ’ e’ BeneFIX e a cosa serve
BeneFIX è un prodotto iniettabile a base di fattore IX della coagulazione ottenuto mediante tecnologia del DNA ricombinante. Il principio atti vo di BeneFIX è nonacog alfa. I pazienti affetti da emofilia B
dalla nascita (malattia di Christmas) mancano d el fattore IX della coagulazione sufficiente a controllare il sanguinamento. BeneFIX agisce sostituendo il fattore IX in pazienti affetti da emofi lia B
in modo da consentire al loro sangue di coagulare.
BeneFIX viene utilizzato per il trattamento e la prevenzione di emorragie in pazienti affetti da emofilia B (deficit congenito di fattore IX) in tutte le fasce di età.
2. Cosa deve sapere p rima di usare BeneFIX
Non prenda BeneFIX:
S e è allergico al nonacog alfa o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6).
S e è allergico alle proteine del criceto.
Avvertenze e precauzioni
Consultare il medico immediat amente se l’emorragia non cessa come previsto.
Le reazioni allergic he sono possibili. Il prodotto può contenere tracce di proteine di criceto (vedere “ Non prenda BeneFIX”). Reazioni anafilattiche/anafilattoidi potenzialmente a rischio per la vita (reazion i allergiche gravi) sono state riscontrate a seguito di somministrazione di prodotti a base di fattore IX, incluso il BeneFIX. I segni premonitori di una reazione allergica comprend ono difficoltà respiratoria; dispnea; gonfiore; orticaria; prurito; orticar ia generalizzata; senso di oppressione al petto; affanno; riduzione della pressione sanguigna, visione offuscata ed anafilassi (grave reazione allergica che può comportare difficoltà a deglutire e/o respirare, rossore o gonfiore del volto e/o delle mani).
Se insorgono reazioni allergiche o di tipo anafilattico, interrompere immediatamente la somministrazione di BeneFIX e contattare immediatamente il medico o rivolgersi al più presto al Pronto Soccorso. In caso di reazioni allergiche gravi, è necessario pre ndere in considerazione una terapia alternativa.
Anticorpi neutralizzanti l’attività (inibitori) costituiscono un evento non comune in pazienti precedentemente trattati con farmaci contenenti il fattore IX. Tuttavia, come per tutti i medicinali a base di fattore IX, durante il trattamento con BeneFIX lei deve essere attentamente monitorato per lo sviluppo di inibitori del fattore IX.
Le ricerche hanno stabilito una correlazion e fra l’insorgenza di un inibitore del fattore IX e reazioni allergiche. Pertant o, se sviluppa reazioni allergiche come quelle sopra descritte, lei dev e essere esaminat o per la presenza di un inibitore. Deve essere sottolineato che pazienti con inibitori del fattore IX possono essere ad aumentato rischio di anafilassi in caso di nuovo trattamento con BeneFIX.
La produzione di fattore IX nell’organismo è controllata dal gene del fattore IX. I pazienti che presentano specifiche mutazioni a carico del loro gene del fattore IX, come delezioni maggiori, possono avere una probabilità più al ta di sviluppare un inibitore del fattore IX e /o reazion i allergic he. Pertanto, se è a conoscenza di avere un a mutazione di questo tipo il suo medico potrebbe tenerla sotto attenta osservazione per rilevare eventuali segni di reazioni allergiche, in partic olare in occasione della pri ma somministrazione di BeneFIX.
A causa del rischio di reazioni allergiche con fattore IX, le prime somministrazioni di BeneFIX devono essere eseguite sotto controllo medico in luoghi dove possa essere fornita una adeguata tera pia medica per le reazioni allergiche.
Anche in assenza di inibitori del fattore IX possono essere necessari e dosi di BeneFIX più elevat e di quell e richiest e per altri medicinali a base di fattore IX di origine plasmatica che può avere assunto in preceden za. Per questo motivo, dev e essere eseguit o un attento monitoraggio dell’attività del fattore IX plasmatico (che misura la capacità del suo sangue di formare coaguli) al fine di aggiustare le dosi secondo necessità. Se l’emorragia non viene controllata con la dose prescritta, consultare il medico curante.
In caso di patologie epatiche o cardiache o di recente intervento chirurgico, vi è un aumentato rischio di complicanze della coagulazione del sangue.
E’ stata riportata una malattia renale (sindrome nefr os ica) a seguito di elevate dosi di Fattore IX
derivato dal plasma in pazienti affetti da emofilia B con inibitori verso il fattore IX ed anamnesi di reazioni allergiche.
Non sono stati ottenuti sufficienti risultati dagli studi clinici sul trattamento con BeneFIX di pazienti mai trattati in precedenza (pazienti che non hanno mai ricevuto una precedente infusione di fattore IX).
Ad ogni somministrazione di BeneFIX, si raccomanda di registrare il nome e il numero di lotto del prodotto. È possibile utilizzare una delle etichette rimovibili che si trovano sul flacon cino per documentare il numero di lotto nel diario o per segnalare eventuali effetti collaterali.
A ltri medicinali e BeneFIX
Informi il medico o i l farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale.
Gravidanza e allattamento
Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza, o sta allattando con latte materno, deve assumer e BeneFIX solo dietro specifiche istruzioni del medico curante. Non è noto se
BeneFIX possa causare danni al feto quando somministrato ad una donna in gravidanza. Il medico curante può suggerire di interrompere la terapia con BeneFIX in caso di allattament o o di gravidanza.
Chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere questo medicinale.
Guida di veicoli e utilizzo di macchinari:
BeneFIX non altera la capacità di guidare veicoli o di usare macch inari.
3. Come assumere BeneFIX
Prenda questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico o del farmacista. Se ha dubbi consult i il medico o il farmacista.
Il medico curante deciderà la dose di BeneFIX da assumere. Questa dose e la durata dipenderanno dalle necessità individuali per la terapia sostitutiva con fattore IX e da quanto velocemente il suo corpo utilizza il fattore IX, questi parametri saranno controllati regolarmente. Si potrà notare una differenza nella dose ricevuta se si passa da un prodotto a base di fattore IX plasmatico a BeneFIX.
Il medico curante può decidere di cambiare, in corso di trattamento, la dose di BeneFIX da assumere.
Ricostituzione e somministrazione
Le procedure sotto indicate costituiscono linee gu ida per la ricostituzione e somministrazione del
BeneFIX. I pazienti sono tenuti a seguire le specifiche procedure di iniezione indicate dal loro medico.
BeneFIX è somministrato per infusione endovenosa (EV) dopo ricostituzione nella siringa preriempita d ella polvere per preparazioni iniettabil i con il solvente fornito con la confezione (una soluzione di cloruro di sodio (un sale)).
Lavare sempre le mani prima di eseguire le seguenti procedure. Durante la procedura di ricostituzione deve essere usata una tecnica asettica (ossia rispettando rigorose norme igieniche).
Ricostituzione:
BeneFIX sarà somministrato per infusione endovenosa (EV) dopo ricostituzione con solvente sterile per preparazioni iniettab i li.
- Lasciare che il flaconcino liofilizzato (essic cato) di BeneFIX e la siringa preriempita raggiungano la temperatura ambiente.
- Rimuovere il cappuccio di plastica dal flaconcino di BeneFIX per esporre la porzione centrale del tappo in gomma.
- Strofinare la parte superiore del flaconcino con un tampon e imbevuto di alcool, fornito, o usare un’altra soluzione antisettica e lasciare asciugare. Dopo averlo pulito non toccare il tappo di gomma con la mano o non consentirgli di toccare alcuna superficie.
- Rimuovere il coperchio dalla confezione di plastica t rasparente dell’adattatore. Non rimuovere l’adattatore dalla confezione.
- Mettere il flaconcino su una superficie piana. Mantenendo l’adattatore nella confezione, posizionare l’adattatore sopra al flaconcino. Premere in modo fermo sulla confezione fino a che l’adattatore si incastra nella parte alta del flaconcino e la punta dell’adattatore penetra nel tappo del flaconcino.
- Rimuovere la confezione dall’adattatore e gettarla via.
- Attaccare lo stan tuffo alla siringa di solvente premendo e ruotando co n fermezza.
- Rimuovere il cappuccio di plastica di sicurezza dall’estremità della siringa di diluente rompendolo in corrispondenza della perforazione. Questo può essere ottenuto piegando su e giù fino a che la perforazione non si rompe. Non toccare l’inter no del cappuccio o l’estremità della siringa. Potrebbe essere necessario rimettere il cappuccio (se il BeneFIX ricostituito non viene somministrato subito), pertanto riporlo momentaneamente appoggiandolo sulla superficie superiore.
- Mettere il flaconcin o su una superfice piana. Collegare la siringa di diluente all’adattatore del flaconcino inserendo l’estremità della siringa nell’apertura dell’adattatore premendo e ruotando la siringa in senso orario fino a che non si blocca.
- Spingere lentamente lo stantuffo per iniettare tutto il diluente nel flaconcino di BeneFIX.
- Con la siringa ancora collegata all’adattatore, ruotare delicatamente il flaconcino fino a che la polvere non si sia disciolta.
- La soluzione finale deve essere ispezionata visivam ente per la presenza di particelle sottili prima della somministrazione. La soluzione deve apparire limpida ed incolore.
Nota: se si usa più di un flaconcino di BeneFIX per infusione, ogni flaconcino deve essere ricostituito come indicato nelle precedenti istruzioni. La siringa di diluente deve essere rimossa lasciando l’adattatore del flaconcino al suo posto e può essere impiegata una siringa luer lock (un dispositivo che connette la siringa al flaconcino) grande per prelevare i contenuti ricostituiti di ciascun flaconcino. - Assicurandosi che lo stantuffo è ancora completamente inserito, capovolgere il flaconcino.
Lentamente prelevare tutta la soluzione con la siringa. - Staccare la siringa dall’adattatore del flaconcino tirandola delicatamente e ruotand ola in senso anti-orario. Gettare il flaconcino con l’adattatore.
Nota: se la soluzione non viene utilizzata immediatamente, il cappuccio della siringa deve essere riposizionato con attenzione. Non toccare l’estremità della siringa o l’interno del cappucc io.
BeneFIX deve essere somministrato immediatamente, o entro 3 ore, dopo la ricostituzione. La soluzione ricostituita può essere conservata a temperatura ambiente prima della somministrazione.
Somministrazione (Iniezione endovenosa):
BeneFIX deve esse re somministrato usando la siringa preriempita di solvente fornita o una singola siringa sterile luer lock monouso in plastica. Inoltre, la soluzione deve essere aspirata dal flaconcino usando l’adattatore del flaconcino.
BeneFIX deve essere somministrato per via endovenosa nell’arco di diversi minuti. Il medico potrà modificare la velocità di infusione raccomandata per rendere l’infusione più agevole.
Sono stati segnalati casi di agglutinazione dei globuli rossi nel tubicino/nella siringa durante la somm inistrazione di BeneFIX. Non sono stati riportati eventi avversi riconducibili a queste segnalazioni. Per ridurre la possibilità di agglutinazione, è importante limitare la quantità di sangue che entra nel tubicino. Il sangue non deve entrare nella siringa. Nel caso in cui si verifichi agglutinazione di globuli rossi nel tubicino/nella siringa, è necessario eliminare tutto questo materiale (tubicin i, siringa e soluzione di BeneFIX) e continuare la somministrazione con una nuova confezione.
Poiché non è st ato valutato l’impiego del BeneFIX per infusione continua (flebo clisi), il BeneFIX non deve essere miscelato con soluzioni infusionali né somministrato per fleboclisi.
Smaltire tutta la soluzione non utilizzata, i flaconi vuoti, gli aghi e le siringhe usa ti in un contenitore adatto a gettare via rifiuti che possono ferire altri, se non maneggiati appropriatamente.
Se prende più BeneFIX di quanto deve
Contattare immediatamente il medico curante se vengono iniettati quantitativi di BeneFIX maggiori di quel li raccomandati dal medico curante.
Se interrompe il trattamento con BeneFIX
Non smetta di prendere BeneFIX senza aver consultato il suo medico.
Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale si rivolga al medico, farmacista o all’infermiere.
4. Possibili effetti indesiderati
Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.
Ipersensibilità/reazioni allergiche
Sono possibili reazioni di ipersensibilità di tipo allergico. Ta li reazioni possono comprendere edema del volto o della gola, bruciore e sensazione urticante in sede di infusione, brividi, rossore, prurito, cefalea, orticaria, bassa pressione del sangue, letargia, nausea, irrequietezza, tachicardia, oppressione al tora ce, formicolio, vomito, sibilo. In alcuni casi, queste reazioni sono sfociate in gravi anafilassi.
Reazion i allergiche possono verificarsi insieme allo lo sviluppo di inibitori del fattore IX (vedere anche “Avvertenze e precauzioni”).
Tali reazioni sono potenzialmente a rischio per la vita. S e insorge una reazione allergica/anafilattica,
interrompere immediatamente la somministrazione di BeneFIX e contattare immediatamente il medico o rivolgersi al più presto al Pronto Soccorso. Il trattamento necessario dipende dalla natura e dalla gravità dell’effetto indesiderato (vedere anche “Avvertenze e precauzioni”).
Sviluppo di inibitori
I pazienti affetti da emofilia B possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) verso il fattore
IX. Se si sviluppano tali inibitori, un sintomo potrebbe essere l’aumento della quantità di BeneFIX normalmente richiesto per trattare il sanguinamento o il protrarsi del sanguinamento dopo il trattamento. In que sti casi si raccomanda di rivolgersi a un centro emofilia specializzato. Il suo medico potrebbe volere che venga monitorato per lo sviluppo degli inibitori (vedere “Avvertenze e precauzioni”).
Una malattia del rene è stata riportata a seguito della sommin istrazione di dosi elevate di f attore IX
derivato dal plasma per indurre immunotolleranza in patienti affetti da emofilia B con inibitori verso il fattore IX e anamnesi di reazioni allergiche (vedere anche“Avvertenze e precauzioni”).
Eventi trombotici
Be neFIX può aumentare i l rischio di trombosi (coaguli di sangue anomali) nel suo corpo se l ei presenta fattori di rischio per lo sviluppo di coaguli sanguigni, come un catetere venoso centrale. Sono stati segnalati casi di gravi eventi di coagulazione del sa ngue, tra i quali coaguli di sangue rischiosi per la vita in neonati gravemente malati, mentre ricevevano BeneFIX per infusione continua attraverso un catetere venoso centrale. Sono stati segnalati anche casi di tromboflebiti periferiche (dolore e arrossam ento delle vene) e trombosi venose profonde (formazione di coaguli alle estremità); nella maggior parte di questi casi BeneFIX era somministrato per infusione continua, che non è un metodo di somministrazione approvato.
Effetti indesiderati molto comuni (possono interessare più di 1 persona su 10)
- Cefalea
- Tosse
- Fe bbre
Effetti indesiderati comuni (possono interessare fino a 1 persona su 10)
- Ipersensibilità/reazioni allergiche
- Capogiro, alterazione del gusto
- Flebite (dolore e arrossamento delle vene), rosso re
- Vomit o, nausea
- Er uzione cutanea, orticaria
- Fastidio al torace (compreso dolore al torace)
- Reazione in sede di infusion e (compresi prurito e arrossamento in sede di infusione), dolore e fastidio in sede di infusione
Effetti indesiderati non comuni (poss ono interessare fino a 1 persona su 100)
- Sviluppo degli anticorpi neutralizzanti (inibitori)
- Cellulite in sede di infusione (dolore e arrossamento della pelle)
- S onnolenza, tremore
- Compromissione della visione (compres e vision e offuscata, comparsa di macchi e/luci)
- Tachicardia, bassa pressione del sangue
- Infarto renale (interru zione dell’ afflusso di sangue al rene)
Effetti indesiderati con frequenza non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili)
- Reazione anafilattica
- Eventi trombotici (coagul i di sangue anomali)
- Mancanza di risposta al trattamento (in capacità di fermare o prevenire episodi emorragici)
Segnalazione degli effett i indesiderati
Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Lei può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’ Allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati lei può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo med icinale.
5. Come conservare BeneFIX
Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla scatola esterna e sull’etichetta del flaconcino. La data di scad enza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.
BeneFIX deve essere conservato a temperatura inferiore a 30 °C e deve essere utilizzato entro la data di scadenza riportata sulla confezione.
Non congelare al fine di prevenire danni alla siringa preriempi ta.
Usare il prodotto ricostituito immediatamente o entro 3 ore.
Non utilizzare questo medicinale se nota che la soluzione non è limpida e incolore.
Usare soltanto le siringhe preriempite fornite nella scatola per la ricostituzione. Possono essere utili zzate altre siringhe sterili monouso per la somministrazione.
Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.
6 Con tenuto della confezione e altre informazioni
Cosa contiene BeneFIX
Il principio attivo è nonacog alfa (fattore IX della coagulazione ricombinante). Ciascun flaconcino di BeneFIX contiene nominalmente 250, 500, 1000, 2000 o 3000 UI di nonacog alfa.
Gli ec cipienti sono saccarosio, glicina, L-istidina, polisorbato 80. La confezione contiene anche un solvente (soluzione di cloruro di sodio 0,234%) per la ricostituzione.
Dopo la ricostituzione con il solvente fornito contenuto nella confezione (soluzione di cl oruro di sodio 0,234%), ciascun flaconcino contiene 50, 100, 200, 400 o 600 UI/ml (vedere Tabella
1).
Tabella 1. Dosaggio di BeneFIX per ml di soluzione preparata
Descrizione dell’aspetto di BeneFIX e contenuto della confezione
BeneFIX è fornito come polvere per preparazioni iniettabili in un flaconcino in vetro e un solvente è fornito in una siringa preriempita.
I contenuti della confezione sono:
- Un flaconcino di BeneFIX 250, 500 1000, 2000 o 3000 UI polvere
- Una siringa preriempita di solvente, 5 ml di sol uzione di cloruro di sodio 0,234% per preparazioni iniettabili per la ricostituzione, con uno stantuffo.
- Un dispositivo sterile di adattatore al flaconcino per la ricostituzione
- Un set per infusione sterile
- Due tamponi imbevuti di alcool
- Un cerotto
- Un tamp one di garza
Titolare dell’Autorizzazione all’Immissione in Commercio
Pfizer Limited
Ramsgate Road
Sandwich
Kent CT13 9NJ
Regno Unito
Produttore
Wyeth Farma S.A.
Autovia del Norte. A-1, Km. 23. Desvio Algete, Km. 1, 28700 S an Sebastian de los Reyes, Madrid Spagna
Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentante del titolare dell’autorizzazione all ’ immissione in commercio:
Questo foglio i l lustrativo è stato aggiornato l’ultima volta il MM/AAAA
Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web della Agenzia e uropea dei m edicinali: http://www.ema.europa.eu. Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.
